阴茎上皮样血管内皮瘤的临床，放射学和病理学分析：诊断和管理难题

Darshan P Patel; 杰弗里·D·雷德肖; 刘婷; 杰里米·B·迈尔斯（Jeremy B Myers）; 詹姆斯·M·霍塔林; 威廉·奥·布兰特

doi:10.4103 / 2225-1243.137555

上皮样血管内皮瘤, 阴茎 , 血管肿瘤, ">

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案例报告

年：2014 | 卷：1 | 问题：1 | 页：48-50

阴茎上皮样血管内皮瘤的临床，放射学和病理学分析：诊断和管理难题

Darshan P Patel ¹, 杰弗里·D·雷德肖 ¹, 刘婷 ², 杰里米·B·迈尔斯（Jeremy B Myers） ¹, 詹姆斯·M·霍塔林 ¹, 威廉·奥·布兰特 ¹
¹ 重建泌尿外科与男性健康中心，泌尿外科，美国犹他州84132
² 犹他大学，病理学系，外科病理学，美国犹他州84132

网络发布日期

2014年7月25日

通讯地址:
Darshan P Patel
犹他大学卫生部泌尿外科，外科系30 N 1900 E，RM 2B208B，盐湖城，UT 84132
美国

支持来源： 没有， 利益冲突： 没有

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DOI： 10.4103 / 2225-1243.137555

Abstract

上皮样血管内皮瘤（EHE）是罕见的软组织肿瘤，文献中仅报道了17例涉及阴茎的病例。这些肿瘤通常被错误地诊断为佩罗尼氏病或浅表性阴茎血栓形成。我们介绍了一名误诊为佩罗尼氏病的59岁男性，被转诊到我们的EHE机构。阴茎的彩色多普勒超声显示在白膜浅层的高度血管肿块，随后的活检显示EHE具有低级特征。进行了完全的局部切除，并考虑到患者的低危病理特征，仅对其进行了密切监视。尽早识别上皮样血管瘤很重要，并且使用适当的成像方法对避免长时间的误诊至关重要。

关键字： 上皮样血管内皮瘤，阴茎，血管肿瘤

如何引用本文：
帕特尔DP ，Redshaw JD，Liu T，Myers JB，Hotaling JM，Brant WO。阴茎上皮样血管内皮瘤的临床，放射学和病理学分析：诊断和管理难题。 J Integr Nephrol Androl 2014; 1：48-50

如何引用此URL：
帕特尔DP ，Redshaw JD，Liu T，Myers JB，Hotaling JM，Brant WO。阴茎上皮样血管内皮瘤的临床，放射学和病理学分析：诊断和管理难题。 J Integr Nephrol Androl [在线丛书] 2014 [引用 2021年1月30日]; 1：48-50。可从： http://www.topworldnet.com/text.asp?2014/1/1/48/137555

Introduction

上皮样血管瘤是罕见的血管肿瘤，多发于头颈部软组织。肿瘤的肿瘤内皮细胞的组织学特征可用于将这些病变分为三类：上皮样血管瘤，上皮样血管内皮瘤（EHE）和上皮样血管肉瘤。先前在文献中未报告过少于17例阴茎EHE病例。这些情况通常会长期存在漏诊或不正确诊断的历史。 ^[1] 我们介绍了一例59岁男性的阴茎EHE，经初步诊断为阴茎静脉血栓形成与非典型性佩罗尼氏病后，最初被转诊至我们的机构。

Case report

我们报告一例59岁男性，其阴茎根部肿痛，肿大，持续5个月。该患者最初由另一位泌尿科医师就诊，并被诊断出阴茎静脉血栓形成与非典型佩罗尼氏病。他接受了抗生素和布洛芬治疗2周，但肿块继续增大。然后，他被转介到我们的机构。身体检查时，坚硬，可移动的1.0厘米×注意到他的阴茎根部有1.0厘米的肿块。彩色多普勒血流仪显示1.25厘米×阴茎背侧浅表0.3 cm血管团 [图1] 。考虑到由于血液供应充足而引起的恶性肿瘤，进行了切除活检 [图2] 。 1.3厘米 ×在阴茎根部发现0.5厘米肿块，其中深背动脉的一个分支提供了肿块。肿块没有粘附到周围的结构上，并被完全切除。

图1：超声和回声彩色多普勒显示了位于表层的离散性高血管病变

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图2：术中图片显示阴茎根部的血管块

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肿块的组织学检查显示高度细胞性血管病变。它由中央厚壁喂养容器组成，周围是上皮样内皮肿瘤细胞片，具有丰富的嗜酸性细胞质，肥大的囊泡核和不显眼的核仁，埋在硬化的基质中。还可以看到细胞内的红细胞。没有明显的细胞学异型性，有丝分裂活性增加或肿瘤坏死 [图3] 。注意到外渗红细胞和含铁血黄素的巨噬细胞区域。免疫组织化学染色显示上皮样赘生性细胞对CD31呈强而弥散阳性（Dako^© ，美国加利福尼亚州卡平特里亚）和FLI-1（圣克鲁斯生物技术有限公司）呈阳性反应^© ，美国加利福尼亚州圣克鲁斯市），但CD34阴性（文塔纳）^© ，图森（美国亚利桑那州）和D2-40（达科）^© （美国加利福尼亚州卡平特里亚）。

图3：（a）具有轻度多态性的吻合簇，无有丝分裂或坏死迹象。（b）CD31的免疫组织化学染色弥漫阳性，与上皮样血管瘤一致

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基于这些形态学特征的肿块是EHE。另一个可能的诊断是上皮样血管肉瘤，但没有肿瘤预期的有丝分裂图或明显的核多型性/非典型性。进行了计算机断层扫描（CT）胸部，CT腹部/骨盆，磁共振成像（MRI）骨盆，未显示任何局部残留肿瘤，骨盆内淋巴结受累或任何远处转移性疾病。在3个月和9个月时的骨盆MRI没有显示出复发或转移性疾病。

Discussion

Weiss和Enzinger于1982年首次描述了阴茎上皮样血管内皮瘤。英语文献报道的病例不到17例。 ^[1] 基于其可变的恶性潜能，EHE是上皮样血管肿瘤的中间等级。根据组织学特征，血管肿瘤已被分类为上皮样血管瘤，EHE和上皮样血管肉瘤。上皮样血管瘤由结节状结构中形成良好的血管通道组成，内有均匀的上皮样细胞。这些肿瘤不显示有丝分裂活性和坏死，通常在更具侵略性的上皮样血管瘤中可见。由于局部生长缓慢，复发和转移的机会极少，因此建议采用局部切除术。光谱的另一端是上皮样血管肉瘤，其特征是肿瘤细胞呈片状或实体生长模式排列，具有明显的核多态性，非典型性，有丝分裂图和肿瘤坏死。这些侵袭性肿瘤具有85％的局部复发率和20-50％的转移率，需要广泛的局部切除，淋巴结清扫，辅助化疗以及常规的随访影像学监测复发或转移情况。 ^[2] 基于阿霉素的化学疗法已成功治疗上皮样血管肉瘤患者。 ^[3] 辅助放射疗法也已成功用于控制残留局部疾病或在完全切除后治疗高危肿瘤。

本例患者被诊断出患有EHE。在三种上皮样血管瘤中，这种诊断是最罕见的。从组织学上讲，EHE由透明基质内具有最小或中等多态性和有丝分裂活性的分离的细胞聚集体组成。 ^[2] 尽管EHE有20-30％的转移风险，但大多数以前的报道都指出，仅局部切除即可充分控制肿瘤。 ^[4] 在高度病理发现或转移的情况下，可能需要用阿霉素化疗和/或辅助放射治疗。 ^[5] 在EHE中，局部复发的风险为10％，因此患者在初次治疗后必须进行非常严密的监视。

正确诊断EHE是一项挑战，因为它可能被错误诊断为痛苦的阴茎病变的更常见原因。早期诊断EHE至关重要，因为它可能是具有转移潜力的恶性肿瘤。文献中证实了错误诊断这些肿瘤的可能性。此前，Gharajeh 等人。他描述了一名42岁男性的EHE病例，该病例在临床上类似于经广泛局部切除治疗的浅静脉血栓形成。 ^[4] 娜塔莉（Natali）等人。曾报道一例42岁男子的EHE病例，该男子最初通过简单的阴茎超声检查被诊断为Peyronie病并接受治疗。持续的症状学提示彩色多普勒血流提示存在高度血管病变，该病变在局部切除后被诊断为EHE。 ^[6]

这些病例强调了评估疼痛性阴茎病变时进行充分的诊断成像的重要性。彩色多普勒超声检查对于发现相关的肿块血管并增加我们对恶性肿瘤的怀疑至关重要。在先前的报告中，当诊断延迟时，该患者接受了Peyronie病治疗4年，直到进行了彩色多普勒超声检查，并正确诊断了上皮样血管瘤。 ^[6] 评估疼痛性阴茎病变的临床医生在鉴别诊断时应始终考虑上皮样血管瘤。尽管这些肿瘤极为罕见，但错误诊断肿瘤可能会造成毁灭性后果，应考虑使用常规彩色多普勒超声进行评估。

References

1.	Weiss SW，Enzinger FM。上皮样血管内皮瘤：通常被误认为是癌的血管肿瘤。癌症1982； 50：970-81。 [ 出版 ]
2.	Fetsch JF，Sesterhenn IA，Miettinen M，Davis CJ Jr.阴茎上皮样血管瘤：19例病例的临床病理和免疫组织化学分析，特别提到了经常与上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤相混淆的典型例子。 Am J Surg Pathol 2004； 28：523-33。
3.	愤怒的MG，Antonescu CR，范Zee KJ，布伦南MF，马基RG。血管肉瘤的14年回顾性回顾：临床特征，预后因素以及手术和化疗的治疗结果。 Cancer J 2005； 11：241-7。
4.	Gharajeh A，西门子DR，Isotalo PA，Nascimento AG，Borth CS。多灶性阴茎上皮样血管内皮瘤伪装为浅表阴茎静脉血栓形成。泌尿外科2006; 68：673.e1-3。
5.	Wedmid A，Masterson TA，Maki RG，RussoP。一例高危阴茎上皮样血管内皮瘤。 Nat Rev Urol 2009; 6：223-7。
6.	娜塔莉（Natali） A，Nesi G，Vittori G，Minervini A，Franchi A，Agostini S，等。罕见的阴茎非典型上皮样血管瘤最初被误诊为佩罗尼的案例′疾病：进行临床，放射学和免疫组化分析报告。泌尿外科2009; 73：210.e7-10。