自身免疫性甲状腺功能低下患者的成人发作性远端肾小管酸中毒伴低钾性四肢瘫痪

纳文; 马尔卡内卡（Santoshi Malkarnekar）

doi:10.4103 / 2225-1243.143392

自身免疫, 远端肾小管酸中毒, 甲状腺功能减退, 关键信息： 该案例研究强调了以下事实：复发性低钾性瘫痪值得寻找根本原因&opt_type=phrase&field=*&author=&age_group=..&speciality=..&article_type=..&article_realateto=..&from_month=..&from_year=..&to_month=..&to_year=..&sort=..&entries=10&journal=Y&but_search=++Go++&type=A&pg=1'>hypokalemic quadriparesis
关键信息： 该案例研究强调了以下事实：复发性低钾性瘫痪值得寻找根本原因, 必须充分解决这些问题，以防止瘫痪的持续或复发。, ">

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案例报告

年：2014 | 卷：1 | 问题：2 | 页：82-84

自身免疫性甲状腺功能低下患者的成人发作性远端肾小管酸中毒伴低钾性四肢瘫痪

纳文, 马尔卡内卡（Santoshi Malkarnekar）
印度卡纳塔克邦塔马卡·科拉尔（Sri Devaraj Urs）医学院医学系

网络发布日期

2014年10月27日

通讯地址:
马尔卡内卡（Santoshi Malkarnekar）
卡纳塔克邦塔马卡·科拉尔斯里德瓦拉·乌尔斯医学院医学院内科-563101
印度

支持来源： 没有， 利益冲突： 没有

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DOI： 10.4103 / 2225-1243.143392

Abstract

一名40岁的女士，一名甲状腺功能低下的已知病例，在所有四个肢体中都有1天的进行性无力史，并报告了3年以来类似发作的病史。临床检查显示2级反射亢进性四肢瘫痪，未累及延髓。检查发现低钾血症，非阴离子间隙高氯性代谢性酸中毒和碱性尿液提示远端肾小管性酸中毒（RTA）。抗过氧化物酶和抗甲状腺球蛋白抗体呈阳性，提示甲状腺功能减退症的自身免疫基础。她接受了静脉内氯化钾，甲状腺替代和碳酸氢盐疗法的治疗，此后病情明显恢复。一周后，她接受了口服甲状腺素和口服碳酸氢钠的出院，并且在一年的随访中保持无虚弱。在自身免疫性甲状腺功能减退症中出现的RTA很少见，并且免疫学机制和甲状腺素缺乏症在酸化缺陷发病机制中的可能作用似乎很可能。

关键字： 自身免疫，远端肾小管酸中毒，甲状腺功能减退，低钾性四肢瘫痪
关键信息： 本案例研究强调了一个事实，即反复发生的低钾血症性麻痹值得寻找根本原因，必须充分解决这一潜在问题，以防止麻痹的持续或复发。

如何引用本文：
纳文·L，Malkarnekar S.患有自身免疫性甲状腺功能低下的患者的成人发作性远端肾小管酸中毒伴低钾性四肢瘫痪。 J Integr Nephrol Androl 2014; 1：82-4

如何引用此URL：
纳文·L，Malkarnekar S.患有自身免疫性甲状腺功能低下的患者的成人发作性远端肾小管酸中毒伴低钾性四肢瘫痪。 J Integr Nephrol Androl [在线丛书] 2014 [引用 2021年1月29日]; 1：82-4。可从： http://www.topworldnet.com/text.asp?2014/1/2/82/143392

Introduction

肾小管性酸中毒（RTA）是继发性低钾性瘫痪的主要原因之一。 RTA被定义为肾小管无法酸化尿液，这与肾小球滤过率降低的程度不成比例。本文所述的案例研究描述了在原发性自身免疫性甲状腺功能低下的情况下，由于远端肾小管酸中毒导致低钾性瘫痪的成年女性。与自身免疫性甲状腺功能低下症相关的RTA发生是罕见的事件。我们已经审查了文献中的类似案例，并在我们的案例背景下进行了讨论。据我们所知，文献中仅报道了3例伴有自身免疫性甲状腺功能低下并伴有低钾性麻痹的RTA病例。 ^[1],[2],[3] 因此，由于其稀有性，我们将报告此案例研究。

Case report

一名40岁妇女出现在急诊室，四肢急性进行性无力，持续1天。以前没有发烧，呕吐，动作松动和药物摄入的病史。她在过去3年内有过类似的发作经历，在过去的医学史上也享有盛名。古老的医学记录显示出低钾性瘫痪的诊断。但是，对此没有进行进一步的评估。自5年以来，她还被发现患有原发性甲状腺功能减退症，并且不符合治疗要求。没有病史提示肾结石。她没有明显的家族史。经检查，患者体质中等，脉搏率为86 / min，血压为110/80 mmHg。没有甲状腺肿大，也没有甲状腺功能减退的临床特征。神经系统检查显示2级反射亢进性四肢瘫痪，未累及延髓，感觉和肠/膀胱。其他全身检查无异常。初步血液检查显示以下结果：血红蛋白= 10 gm / dL;血尿素= 25 mg / dL;血清肌酐= 1.1 mg / dL；血清钾= 1.8 mEq / L;血清氯化物= 122 mEq / L;并且随机血糖= 92 mg / dL。动脉血气分析显示动脉pH = 7.32；二氧化碳 ₂ = 12毫米汞柱； O ₂ = 112毫米汞柱；和HCO ₃ = 9.3 mmol / L，提示代谢性酸中毒。阴离子间隙为14 mmol / L。尿液检查显示以下结果：尿液pH = 7暗示碱性尿液；尿渗透压= 500 mOsm / L;尿钾= 119 mEq / L;和24小时尿钙= 250毫克。计算得出的反式肾小管钾梯度（TTKG）为38，提示肾脏钾丢失。她的尿液中的蛋白质和葡萄糖阴性。甲状腺功能检查提示原发性甲状腺功能减退：T3 = 72 ng / dL（正常80-180 ng / dL）； T4 = 2.2 mcg / dL（正常4.6-12 mcg / dL）;甲状腺刺激激素（TSH）= 31.6 mcIU / mL（正常0.5-5.5 mcIU / mL）。抗甲状腺素过氧化物酶和抗甲状腺球蛋白抗体的滴度分别升高至39.86 IU / mL（正常0-18 IU / mL）和206.21 IU / mL（正常0-70 IU / mL），提示甲状腺功能低下症的自身免疫基础。乙肝表面抗原，人免疫缺陷病毒，抗丙型肝炎病毒，抗核抗体滴度，肌酸激酶，血清胆红素，肝酶，血清白蛋白，血清钙，血清镁和血清磷等其他检查均在正常范围内。心电图显示明显的u波，胸部X线片正常。甲状腺的超声检查显示腺体肿大，而腹部的超声检查正常，没有肾钙化的迹象。神经传导检查和肌电图检查正常。因此，这是一个有趣的案例，该患者患有自身免疫性甲状腺功能低下并伴有低钾性瘫痪，其中存在非阴离子间隙高氯性代谢性酸中毒并伴有碱性尿液，最终导致了我们对远端RTA的诊断。给她静脉注射氯化钾，然后口服补充剂，口服甲状腺素100 mcg /天，口服碳酸氢钠（325 mg）-每天两次。她从虚弱无力中完全康复，并最终在1周末出院。随访时，她已达到甲状腺功能正常，所有实验室检查均正常。她声称自己身体和心理健康，并且在一年的随访中无虚弱。

Discussion

低钾性麻痹是一种代谢性肌病，代表一种异质性疾病，其特征在于低钾血症，急性弛缓性麻痹以及通过呼吸肌的参与和致命性心律失常而引起的致命的肌肉无力发作。低钾性周期性麻痹可能是原发性疾病，可能是家族性疾病，常染色体显性遗传或散发，也可能继发于RTA，甲状腺毒性周期性麻痹，原发性醛固酮过多症，吉特曼综合征，钡中毒和腹泻等病因。 ^[4] 远端RTA是继发性麻痹的主要原因之一。 RTA是由肾小管酸运输的不同紊乱引起的综合征群。远端RTA的临床综合征包括低钾血症，高氯血症性代谢性酸中毒，在存在全身性酸中毒，肾钙化和肾结石的情况下无法将尿液pH降至5.5以下。 I类RTA是继承的或获得的。在获得性形式中，疾病可以由药物，自身免疫疾病或感染引起。 ^[5] 在内分泌失调中，很少有甲状腺功能异常的患者出现RTA报道，包括甲状腺功能亢进，桥本甲状腺炎和甲状腺功能低下。酸化缺陷可能与甲状腺素缺乏有关。 ^[6],[7] 在另一项关于诱发甲状腺功能减退的大鼠的研究中，研究人员证明了Na + / H +交换子NHE3，Na +−磷酸盐共转运蛋白NaPi-IIa和液泡H +的B2亚基−近端小管刷状膜中的ATPase，同时具有较低的Na + / HCO3-共转运蛋白NBCe1丰度和较高的酸分泌型A型插层细胞特异性Cl−/HCO3− exchanger AE1. ^[8] 研究得出的结论是，甲状腺激素调节了对酸攻击的反应，并改变了几种关键的酸碱转运蛋白的表达。甲状腺激素可增加膜细胞Na + K + ATPase泵。在甲状腺功能减退症中，这些泵的含量和功能会降低，这会导致H +离子消除减少，从而加剧RTA引起的酸中毒状态。尽管确切的机制尚不清楚，但RTA和自身免疫性疾病并发的文献已得到充分证明，特别是与Sjogrens综合征和系统性红斑狼疮有关。根据一项研究，自身免疫病因的关联通过参与肾小管系统酸化的各种转运蛋白和共转运蛋白的功能障碍来影响肾脏酸化机制。 ^[1]

由于各种原因，此处描述的情况值得注意。如在我们的病例中所见，与自身免疫性甲状腺功能减退症相关的RTA发生是非常罕见的事件，迄今为止，很少有病例报道。 RTA与自身免疫性甲状腺疾病的并发并非偶然，并且据信免疫机制可能是发病的原因。诊断为甲状腺功能减退2年后，我们的患者出现了RTA。甲状腺替代治疗后，全身酸中毒和低钾血症消失，即使随访中退出碳酸氢盐治疗，患者也显示出完全持续的恢复。因此，不能排除甲状腺素缺乏症也会引起患者酸化缺陷的可能性。本案例研究强调以下事实：复发性低钾性瘫痪值得寻找根本原因，必须充分解决这一潜在原因，以防止瘫痪的持续或复发。

Acknowledgment

作者对Sri Devaraj Urs医学院和医学系的宝贵支持表示感谢。

References

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3.	Basak RC，Sharkawi KM，Rahman MM，Swar MM。远端肾小管酸中毒，低钾性麻痹，肾钙化，原发性甲状腺功能减退，生长迟缓，软化症和骨质疏松症导致病理性骨折：1例报道。阿曼医学杂志2011； 26：271-4。 [出版]
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