肾脏恶性纤维组织细胞瘤

苏妮塔·辛格（Sunita Singh）; 亚希卡·巴蒂亚（Yashika Bhatia）; 乔蒂·夏尔马; 拉杰夫·森

doi:10.4103 / jina.jina_7_17

恶性纤维组织细胞瘤, 罕见肿瘤, 肾的, ">

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案例报告

年：2017 | 卷：4 | 问题：2 | 页：67-69

肾脏恶性纤维组织细胞瘤

苏妮塔·辛格（Sunita Singh）, 亚希卡·巴蒂亚（Yashika Bhatia）, 乔蒂·夏尔马, 拉杰夫·森
病理学系B. D. Sharma PGIMS，印度哈里亚纳邦罗塔克

网络发布日期

2017年6月20日

通讯地址:
亚希卡·巴蒂亚（Yashika Bhatia）
病理学系夏尔马（B. D. Sharma）PGIMS，罗塔克（Rohtak）-124001，哈里亚纳邦
印度

支持来源： 没有， 利益冲突： 没有

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DOI： 10.4103 / jina.jina_7_17

Abstract

原发性肾恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是一种罕见的肿瘤，在临床和放射学上无法与肾细胞癌区分开，只有通过组织学和免疫组织化学研究才能区分。我们报道了一位患有左胁腹疼痛的40岁女性的原发性肾MFH病例。腹部超声检查和计算机断层扫描显示明确的肾脏肿块。对侧肾脏和肾功能正常。术前诊断为肾细胞癌，并进行了肾切除术。组织学检查和免疫组化显示MFH。

关键字： 恶性纤维组织细胞瘤，罕见肿瘤，肾

如何引用本文：
辛格，Bhatia Y，Sharma J，SenR。肾脏恶性纤维组织细胞瘤。 J Integr Nephrol Androl 2017; 4：67-9

如何引用此URL：
辛格，Bhatia Y，Sharma J，SenR。肾脏恶性纤维组织细胞瘤。 J Integr Nephrol Androl [在线丛书] 2017 [引用 2021年1月30日]; 4：67-9。可从： http://www.topworldnet.com/text.asp?2017/4/2/67/208583

Introduction

恶性纤维组织细胞瘤（MFH）或恶性纤维黄瘤是一种原始的间充质肿瘤，表现出组织细胞分化和成纤维细胞分化。它被认为是成年人中最常见的软组织肉瘤类型。^[1] 常见累及四肢（67%–75%），然后是腹膜后（6%–16%），很少有泌尿生殖器官。^[2] 肾肉瘤仅占1%–3%在所有恶性肾肿瘤中，MFH是一种异常的肾肉瘤类型。原发性肾脏MFH极为罕见，迄今为止仅报道了少数病例。我们在40岁女性中报告了这种罕见病例。

Case Report

一名40岁女性在最近4个月内出现左胁腹疼痛，腹部不适，疲劳和体重减轻。体格检查发现左软骨下有大量肿块。血流图显示贫血和白细胞增多，红细胞沉降率高。超声成像显示低回声大块，长15厘米× 12 cm ×在左腰和骨盆区域10厘米。计算机断层扫描（CT）证实该肿瘤相对于左肾上极具有坏死区域（尚无放射影像）。但是，没有发现远处的器官转移。在临床和放射学上，对左肾细胞癌进行了诊断，并进行了左肾切除术。

肾脏切除标本送病理学部门进行组织病理学检查。总体来说，标本重1600克，尺寸为20厘米× 15 cm ×接受了10厘米的肾脏和肾周脂肪。连续切片时，灰白色至灰黄色的肿瘤面积为13 cm× 13 cm ×在肾脏的上极发现了8厘米，一直延伸到胶囊 [图1].

图1：上极的肾脏肿块的总体外观，切面均匀，灰白色

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组织病理学检查显示，呈纺锤形的细胞呈团状，簇状和条状样排列，并伴有粘液样改变和坏死区域。肿瘤细胞大，多形，具纺锤形的增色核。在某些地方还观察到有丝分裂活性和肿瘤巨细胞 [图2]。免疫组织化学检查，肿瘤细胞波形蛋白和CD68阳性，而细胞角蛋白，CD10，结蛋白，平滑肌肌动蛋白阴性，排除其他间充质肿瘤和肉瘤样肾细胞癌的诊断 [图3]。这些形态学和免疫组化发现以及腹膜后或软组织位置中缺少另一个肿瘤导致了原发性肾MFH的诊断。该病例进行了六个月的随访，患者术后情况良好。

图2：（a）带有纤维囊的肿瘤块（H和E，×20），（b）具有扭曲模式的肿瘤细胞（H和E，×20），（c）具有扭曲模式的肿瘤细胞（H和E，×40），和（d）具有巨细胞的肿瘤块。（H和E，× 40)

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图3：肿瘤细胞的免疫组织化学（a）波形蛋白阳性，（b）上皮膜抗原阳性，（c）CD10阳性，和（d）CD68阳性

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Discussion

恶性纤维组织细胞瘤是1964年由O首次描述的一种软组织肉瘤'brien and Stout.^[3] 大多数病例发生在四肢的深部软组织中，下肢的发生率高于上肢和腹膜后。常见于成年后第七十年发病高峰且性别偏爱的成年人。 ^[4]

原发性肾脏MFH是一种罕见的肿瘤，包括 <6%所有肾肉瘤。^[2] 临床上，患者通常表现出非特异性症状，例如明显的腹部肿块，发烧，疲劳，体重减轻和胃肠道问题，从而延迟了对该肿瘤的诊断。^[5] 放射诊断手段通常包括超声检查和CT检查。但是，在临床和放射学上，肾脏MFH无法与其他肾脏或腹膜后肿瘤区分开来，通常需要进行简单或彻底的肾切除术。

只有通过组织学检查和免疫组织化学才能进行明确的诊断。 MFH的特征是梭形肿瘤细胞呈梭形排列，混合有组织细胞样细胞和多核巨细胞，并混有不同数量的炎症细胞。^[6] 已经描述了MFH的几种形态学变体，即，取决于主要肿瘤成分的星形状多形型（最常见），巨细胞型，粘液样类型和炎性类型。^[7]

可能难以将这些病变与其他肉瘤，肉瘤样癌和肾细胞癌区分开。 MFH的诊断是排除诊断。除成纤维细胞（波形蛋白阳性）和组织细胞（CD68阳性）外，肿瘤没有分化的特异性细胞谱系。^[8] 原发性肾MFH局部复发率高（超过50%）和远处转移，尽管有所有治疗选择，但5年生存率仅为14%。最常见的远处转移部位是肺，淋巴结，骨骼和肝脏。最好的治疗方法是根治性肾切除术，可以加放化疗。^[9]

病人同意书

作者证明他们已经获得了所有适当的患者同意书。以患者的形式同意在日记中报告其图像和其他临床信息。患者了解不会公开其姓名和姓名缩写，并且会尽力掩饰其身份，但不能保证匿名。

财政支持和赞助

零。

利益冲突

没有利益上的冲突。

References

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2.	Turk NS，Kelten C，Ozdemir NO，Duzcan E.肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤：一例报告。 Turk J Urol 2010; 26：165-7。
3.	O'布赖恩JE，壮健的AP。恶性纤维状黄瘤。癌症1964； 17：1445-55。
4.	塔里án M, Cserni G, SzabóZ.肾的恶性纤维组织细胞瘤。 Scand J Urol Nephrol 2001; 35：518-20。
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9.	Marchese R，Bufo P，Carrieri G，Bove G.肾切除术和辅助放疗治疗的肾脏恶性纤维组织细胞瘤：1例报道。 Case Rep Med 2010； 2010。 pii：802026。