男性阴囊侵袭性血管粘液瘤：男性73例侵袭性血管粘液瘤1例报道并文献复习

于西·泰伦斯定律; 景洪Nicholas Tan; 李健贤

doi:10.4103 / jina.jina_31_17

侵袭性血管粘液瘤, 免疫组化, 间充质肿瘤, 阴囊肿块 , ">

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案例报告

年：2018 | 卷：5 | 问题：2 | 页：80-84

男性阴囊侵袭性血管粘液瘤：男性73例侵袭性血管粘液瘤1例报道并文献复习

于西·泰伦斯定律¹, 景洪Nicholas Tan², 李健贤¹
¹ 新加坡国立大学卫生系统，国立大学医院泌尿外科
² 新加坡国立大学卫生系统，国立大学医院病理科

网络发布日期

2018年10月11日

通讯地址:
于曦博士
国立大学医院泌尿外科，NUHS塔楼，肯特里奇路1E号，8层，119228
新加坡

支持来源： 没有， 利益冲突： 没有

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DOI： 10.4103 / jina.jina_31_17

Abstract

侵袭性血管粘液瘤是由骨盆和会阴部引起的间充质肿瘤，通常在女性中见，在男性中很少见。由于其稀有性，因此可疑诊断的指数很低。我们描述了一个患有智力障碍的男性中侵略性血管瘤的不寻常病例。还对现有的73个案件进行了彻底审查。该报告确认波形蛋白是最敏感的标志物，而S-100是最特异性的标志物。结蛋白似乎以零星的方式在正负染色，使其作为免疫组织化学标记物的可靠性较差。广泛切除通常被认为是男性侵袭性血管瘤的治疗方法。迄今为止，尚无关于最佳随访时间的既定临床指南。甚至可能需要长达10年的长期随访才能发现局部复发。

关键字： 侵袭性血管粘液瘤，免疫组化，间充质肿瘤，阴囊肿块

如何引用本文：
罗永新，谭建辉，李克强男性阴囊侵袭性血管粘液瘤：男性73例侵袭性血管粘液瘤1例报道并文献复习。 J Integr Nephrol Androl 2018; 5：80-4

如何引用此URL：
罗永新，谭建辉，李克强男性阴囊侵袭性血管粘液瘤：男性73例侵袭性血管粘液瘤1例报道并文献复习。 J Integr Nephrol Androl [在线丛书] 2018 [引用 2021年1月29日]; 5：80-4。可从： http://www.topworldnet.com/text.asp?2018/5/2/80/243118

Introduction

侵略性血管粘液瘤是骨盆和会阴的一种罕见的间质肿瘤，主要发生在绝经前妇女中。^[1] 肿瘤通常是局部浸润性的，切除后复发率很高。^[1] 它在男性中很少发现，可能模仿疝气，睾丸肿瘤，鞘膜积液和精子囊肿。我们报告了不寻常的阴囊侵袭性血管瘤表现为阴囊肿块。

Case Report

一名38岁的中国智障男性男性，其右阴囊肿块超过1年逐渐增大。患者无法提供任何病史，但总体表现良好。

经检查，左睾丸正常。然而，右侧睾丸感觉坚硬并增大了10厘米×6.5厘米该患者通常在检查过程中不合作，并且在触诊时不可能引起压痛迹象。他的腹部柔软，不嫩，没有明显的肿块。没有明显的腹股沟淋巴结肿大。他的肺很清澈。

乳酸脱氢酶，甲胎蛋白和β-人绒毛膜促性腺激素水平未升高。超声（美国）阴囊显示右阴囊中存在大量异质实心块 [图1] 。有内部血管。尽管在某些区域肿块看起来与右睾丸不同，但不能完全排除入侵。左睾丸正常。给这个病人'的智障史（唐氏综合症）以及与睾丸癌的已知关联，^[2] 进行了睾丸切除术以排除睾丸癌，特别是因为不能完全排除浸润。

图1：超声阴囊。（a和b）6.4厘米× 4.7 cm ×右阴囊有10.3 cm异质实性肿块。（c）实性肿块显示内部血管。（d）肿块在某些部位似乎与右睾丸密不可分。红色星号：右睾丸。红色＃：固体。（e和f）右侧睾丸长3.4厘米× 1.8 cm ×1.9厘米，侧面有实心块

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患者通过腹股沟入路进行了右根睾丸切除术。肿瘤原来是睾丸旁的，可与睾丸和精索分开 [图2] 和 [图2] b。大体上，该肿瘤没有坏死或出血区域。包裹良好，被完整的纤维囊膜边缘包裹。

图2：侵袭性血管粘液瘤的图像。（a）右睾丸和长11.5厘米的大实体瘤×整个删除6厘米。（b）红色星号：睾丸（3.5厘米）× 2.5 cm ×1.5厘米）看起来很小，但其他情况下并不明显。有一个界限清楚，完全包封的卵形睾丸旁肿瘤（10.5 cm× 6.5 cm ×5.7厘米），上面有纤维脂肪和肌肉组织（4.5厘米）× 2.5 cm ×0.5厘米）。红色＃：肿瘤与睾丸和精索分开。该肿瘤切面具有坚实的均匀棕褐色至淡淡的凝胶状外观，无坏死或出血区域

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显微镜检查显示该标本为低细胞，在粘液水肿和细胶原基质的背景下含有丰富的血管和基质细胞 [图3] 和 [图3] b。血管的口径各不相同，从小型薄壁血管到具有厚壁肌肉层的中型和大型血管。血管壁的透明化是突出的。看到炎症浸润，包括淋巴细胞，血浆和肥大细胞的聚集体。没有证据表明细胞学上有异型性，多态性或有丝分裂活性增加（0–在蜂窝区域中，每10个高功率场2个有丝分裂。

图3：侵袭性血管瘤的显微镜检查。（a）厚度可变的纤维组织囊。肿瘤大多为黏膜下层（苍白，发白的区域）和胶原基质细小（粉刺区域）的背景，细胞内含有丰富的血管和基质细胞。（b）更多的蜂窝区域。这些纺锤体细胞大多数是基质细胞–平淡无奇。注意小血管和粘液粘液（淡白色）背景。（c）雌激素受体染色–注意局灶性阳性细胞（棕核）。（d）S100染色-注意局灶性阳性细胞（棕核）

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没有证据表明存在淋巴管浸润，恶性脂肪细胞成分，成脂细胞或再分化。

免疫组织化学研究表明，肿瘤基质细胞对S100和雌激素受体（ER）蛋白呈局灶性弱至中度阳性 [图3] c和 [图3] d。在一些分散的基质细胞中观察到结蛋白的局灶性中等表达。细胞对AE1 / 3，CAM5.2，ALK-1，CD-34和孕激素受体蛋白染色阴性。

总体而言，临床部位，形态和免疫组织化学特征与阴囊深部血管粘液瘤最相容。

患者接受了年度计算机断层扫描（CT）腹部和骨盆的检查，在12个月后未复发。

Discussion

侵袭性血管粘液瘤是一种罕见的局部浸润性良性间质肿瘤，本质上是睾丸旁。最早于1983年在绝经前妇女的会阴中进行过描述。^[1] 直到1985年，这种病灶才在男性的腹股沟阴囊区域出现。^[3] 在男性中，通常累及的部位是阴囊，精索，会阴区和腹股沟。^[4] 由于在男性中很少见到，因此对诊断的怀疑指数很低。其中许多最初被诊断为疝气，睾丸肿瘤，鞘膜积液和精子囊肿 [表格1] .

表1：男性73例侵袭性血管粘液瘤的总结

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典型地，这些肿瘤在男性的腹股沟阴囊区域表现为无痛缓慢生长的肿块，没有相关的泌尿症状。^[5] 德拉奥萨等。他描述了阴囊侵袭性血管粘液瘤的声像图表现为界限分明，低回声，睾丸外，附睾外包块伴有内隔并且在彩色多普勒超声检查中没有明显的流动。^[6] 但是，对于我们的病例，肿块的超声显示具有内部血管的异质肿块，似乎与睾丸密不可分，使我们认为这是睾丸肿瘤。这样的初步印象与高奈的报告一致等 .'s study.^[7]

在CT扫描中，侵袭性血管粘液瘤通常采用“swirled”外观，尤其是增强扫描时。^[8] 但是，这些成像工具均无法将侵袭性血管瘤与其他恶性肿瘤（包括肉瘤）区分开。^[7] 没有针对侵袭性血管瘤的特定症状和放射学诊断标准，术前误诊率为70%–100% is not unusual.^[9] 处理的主要内容是手术探查和完整的肿瘤切除术，切缘清晰。

在组织学上，侵袭性血管瘤由间质纺锤状或星状细胞组成，这些细胞被胶原纤维的松散，粘液状背景，有丝分裂活性低和突出的血管成分广泛隔开。^[1] 这符合我们的组织学。

在综合考虑临床，形态学和免疫组化因素后，最终排除了许多不同谱系的鉴别诊断。例如，血管肌纤维母细胞瘤通常较小，发生在较浅的部位，缺乏肌肉壁血管，组织学上存在病变内脂肪。^[10]

目前，尚无侵袭性血管粘液瘤的特异性标志物。^[11] 肿瘤通常对波形蛋白，结蛋白，平滑肌特异性肌动蛋白和CD34呈阳性，在男性中可能对雌激素和孕激素受体蛋白呈阳性。侵袭性血管粘液瘤通常对S100蛋白，VIII因子和Ki-67呈阴性。^[5] 有趣的是，我们的免疫组织化学研究表明，结蛋白对S100和ER呈中等阳性，从弱到中度呈阳性，而CD34和孕激素受体蛋白呈阴性。 S100可能是阳性的，这是由于神经的包裹。

研究表明，局部复发率在36至36之间% and 72%，但迄今尚无男性转移的报道。 ^[11] 因此，以1为间隔进行长期随访检查–应考虑使用US和磁共振成像（MRI）的交替成像方式2年。^[4]

对男性侵袭性血管瘤的现有病例进行了全面的文献检索。检索了53篇文章，^{[12],[13],[14],[15],[16]} 包括本案在内，共发现73例 [表格1] 。尽管发现了73例，但与女性相比，侵袭性血管粘液瘤仍被认为在男性中很少发生。

呈现年龄在1至82岁的男性中变化很大，平均年龄为49岁。大多数患者在一段时间内无痛增大肿块。

73例病例中有67例位于泌尿生殖系统区域（92例）。%），其中阴囊43例（59%），腹股沟区出现9例（12%），骨盆9例（12%），会阴部7例（10%).

在阴囊引起的43例中，有10例来自精索（13%），2例来自附睾（3%），其中1例来自睾丸（1%）。这些提示重要的是考虑将侵袭性血管粘液瘤作为非招标性扩大睾丸旁肿块的鉴别诊断的一部分。在泌尿生殖系统区域之外还可以发现侵袭性血管粘液瘤。例如，喉部有三例报告病例（4%），下肢两例（3%），并在上颌区（1%).

经调查确诊为手术前的46例，其中33例（72%）做出了错误的诊断。检查包括US，CT，MRI和活检，但这些检查最终无法表征恶性潜能未知的间充质肿瘤以外的病变。在大多数情况下，只有在局部复发或术中冰冻切片时才能诊断出侵袭性血管粘液瘤。因此，术前诊断侵袭性血管粘液瘤可能极具挑战性。

关于免疫组化，文献综述表明波形蛋白的敏感性最高（100%）。尽管阿尔辛蓝和雄激素受体也有100%敏感性，这些仅在少数情况下进行了测试。 S100几乎总是负面的（98%的时间）。波形蛋白的效用最大，尤其是与S100和/或其他标记物一起测试时。尽管在有关侵袭性血管粘液瘤的最早报道中，结蛋白在很大程度上被阴性染色，但近年来的报告显示结蛋白阳性和阴性混合在一起。有趣的是，雌激素和孕激素受体在这两个性别中都可能是阳性的，这暗示着侵略性血管粘液瘤的发展可能具有激素作用。在我们的综述中，三分之三的男性雄激素受体染色呈阳性。需要更多的研究来调查雄激素受体是否真的是检测的敏感标志物。

广泛切除通常被认为是侵袭性血管瘤的治疗方法，只有2例包括放疗，1例使用他莫昔芬作为辅助治疗。侵袭性血管粘液瘤的男性没有转移的报道。随访时间从3到144个月不等，广泛切除。在4例局部复发的情况下，局部复发的持续时间为3个月至7年。在四例中的一例中，尽管进行了根治性睾丸切除术，但患者在7年后仍局部复发。^[14] 尽管尚无关于最佳随访时间的临床指南，但这似乎表明对侵袭性血管粘液瘤需要长期监测。

Conclusion

尽管侵袭性血管粘液瘤在男性中很少见，但应将其视为阴囊肿块的异常但可能的区别。诊断可能具有挑战性，并且在很大程度上取决于总体形态。迄今为止，还没有一整套免疫组织化学标志物可以明确诊断侵袭性血管瘤。尽管在我们的案例中未执行，但我们假设波形蛋白可能是最有用和最敏感的标记，而S100是最特异的标记。尽管存在结蛋白检测的作用，但结蛋白似乎偶尔会出现阳性和阴性染色，使其作为免疫组织化学标记物的可靠性较差。

根据我们的评论，也没有关于最佳随访时间的既定临床指南。我们认为需要长期随访，甚至长达10年，才能发现罕见的局部复发。至于随访的频率，将需要进行更多的研究以建立安全，有效的随访时间。

病人同意书

作者证明他们已经获得了所有适当的患者同意书。在形式上，病人'的父母已同意患者'的图像和其他临床信息将在期刊上报告。父母了解到，不会公开患者的姓名和名字缩写，并且会尽力掩盖身份，但不能保证匿名。

财政支持和赞助

零。

利益冲突

没有利益上的冲突。

References

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数据

[图1] , [图2] , [图3]

桌子

[表格1]

这篇文章已被引用
1	一名11岁男孩的侵袭性血管粘液瘤-诊断和治疗难题：不寻常的病例报告和文献复习。
	Klaudia K.Korecka，Lidia E.Hyla-Klekot，Grzegorz P.Kudela，Piotr A.
	泌尿科。 2020年；
	[已公开] \| [DOI]