肾脏病与男科杂志

案例报告
:2015  |  :2  |  问题 :1  |  :38--40

阴茎上皮血管瘤1例


Archana Rajender,Elizabeth Phillips,Ricardo Munarriz 
 波士顿大学医学院校园内泌尿外科,美国马萨诸塞州02118

通讯地址:
阿卡娜·拉杰德
波士顿大学医学院校园泌尿外科,马萨诸塞州波士顿奥尔巴尼街725号3B室,马萨诸塞州02118
美国

抽象

阴茎上皮血管瘤是一种病因不明的非常罕见的良性血管肿瘤。据我们所知,迄今为止,文献中仅报道了28例。我们报告了一个41岁的男子与阴茎疼痛肿块的阴茎上皮样血管瘤的情况。由于上皮样血管瘤经常被误诊为两种高度恶性肿瘤,即上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤,因此本病例例证了通过适当的组织学分析建立正确诊断的重要性。为了避免不当和过度积极的对待,建立良性至关重要。



如何引用本文:
Rajender A,Phillips E,Munarriz R.阴茎上皮样血管瘤:一例病例报告.J Integr Nephrol Androl 2015; 2:38-40


如何引用此URL:
Rajender A,Phillips E,Munarriz R.阴茎上皮样血管瘤:一例病例报告。 J Integr Nephrol Androl [在线丛书] 2015 [引用 2021年1月30日]; 2:38-40
可从: http://www.topworldnet.com/text.asp?2015/2/1/38/150011


全文

 INTRODUCTION



上皮样血管瘤,以前称为“伴嗜酸性粒细胞增多的淋巴样增生”,是一种稀有的血管肿瘤,最早由Wells和Whimster于1969年描述。[1]尽管这些肿瘤在其他解剖部位(头,颈和远端)有充分的文献记载,阴茎受累极少见。 [2]迄今为止,文献中仅报道了28例阴茎上皮样血管瘤。 [2],[3],[4],[5],[6],[7],[8]这里我们报道一例41岁男性阴茎上皮样血管瘤。该报告增加了文献记载的病例,有助于描述这种罕见的良性血管肿瘤的显着特征。

 CASE REPORT



一名41岁,本来很健康的男人表现出疼痛,阴茎干的背侧病变,该病变已经存在2年了。性交时疼痛特别严重,疼痛评分等级为7/10。疼痛的质量被描述为“尖锐”或“类似电的”。他没有勃起状态下的阴茎外伤史,并且否认会阴钝性外伤。体格检查发现阴茎近端轴周围有一个界限分明的压痛病灶[图1] a。阴茎双工多普勒超声检查证实,在表层浅处有一个8.7 mm圆形,中线实心结节[图1] b,无血流。尽管进行了几个月的保守治疗,他的疼痛仍在进展,结节大小没有明显增加。决定进行病变的探查和切除活检。通过4厘米的纵向切口,探查阴茎的背部,发现深部背静脉的实体血管瘤[图1] c。将血管结扎至病变的近端和远端,并将标本作为血管畸形送入病理检查。手术后1个月,患者注意到症状已完全缓解,体格检查未见复发迹象。{图1}

手术标本由一块封装良好,柔软,出血的粉红色组织组成,大小为0.7× 0.5 ×0.4厘米组织学染色显示出丰满的上皮样细胞的固态生长模式,具有大核,开放的染色质模式和中心定义的核仁[图2] a。上皮样细胞形成未成熟的血管以及排列在巢和脐带中的固体区域。在最不发达的基质中观察到中度炎症细胞(淋巴细胞)。免疫组织化学染色显示,上皮样细胞对CD31 [图2] b,CD34(局部阳性),角蛋白AE 1/3,KI-67(局部阳性,10%)和MSA(HHF-35)阳性[图2] C。病理诊断为上皮样血管瘤,非典型变型。{图2}

 DISCUSSION



阴茎上皮血管瘤是一种良性血管瘤,通常最初会被误诊为其他更常见的阴茎结节性疾病,例如阴茎囊肿,佩罗尼氏病或阴茎静脉血栓形成。双工多普勒超声在区分这些病因中起着重要作用。 [3]但是,当诊断仍不清楚时,应进行局部切除和病理评估。上皮样血管瘤具有两种组织学变体:“典型”形式和不成熟的“非典型/旺盛”形式。 “非典型”形式在组织学上类似于恶性血管肿瘤,上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤,因为它们都显示出内皮细胞的很大程度上不确定的生长方式。 [4],[9]由于组织学表现的相似性,上皮样血管瘤的“非典型”变异常常与这些恶性上皮样肿瘤相混淆。 [3],[4],[5] Fetsch等人在其病例系列中指出,“典型”变种的60%和“非典型”变种的80%最初是由至少一名病理学家诊断为恶性血管肿瘤。 [4]区分良性病变和恶性病变的关键特征是肌肉特异性肌动蛋白(HHF-35)的免疫组织化学存在。角蛋白反应性降低,以及CD31和VIIIrAg因子的存在也提示非恶性病理。这些免疫组织化学染色是至关重要的,以避免恶性血管肿瘤所需的过度积极治疗。 [4],[9]

完全手术切除“典型”病变是合适的,因为随访数据表明没有复发或意外的临床发现。 [4],[5]类似地,对于非典型变体,适合局部切除。但是,由于报道的区域性复发病例很少,因此切除应包含较大的余量。 [4]上皮样血管瘤未明确切除后的临床随访。

该病例报告说明了正确诊断阴茎血管肿瘤的困难。尽管罕见,上皮样血管瘤应在疼痛性阴茎肿块的鉴别诊断中考虑。全面的临床和免疫组织学评估对于避免与其他高度恶性的血管肿瘤的误诊至关重要。

 ACKNOWLEDGEMENT



我们感谢波士顿医学中心病理学系对[图2]中组织切片的协助。

参考文献

1Wells GC,Whimster IW。皮下血管淋巴增生伴嗜酸性粒细胞增多。 Br J Dermatol 1969; 81:1-14。
2Olsen TG,Helwig EB。嗜酸性粒细胞性血管淋巴增生:116例患者的临床病理研究。 J Am Acad Dermatol 1985; 12:781-96。
3Natali A,Nesi G,Vittori G,Minervini A,Franchi A,Agostini S, 。罕见的阴茎非典型上皮样血管瘤最初被误诊为佩罗尼的案例′疾病:进行临床,放射学和免疫组化分析报告。泌尿外科2009; 73:210e7-10。
4Fetsch JF,Sesterhenn IA,Miettinen M,Davis CJ Jr.阴茎上皮样血管瘤-A. 19例的临床病理和免疫组织化学分析,特别是经常与上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤相混淆的典型例子。 Am J Surg Pathol 2004; 28:523-33。
5Ismail M,Damato S,Freeman A,Nigam R.阴茎上皮样血管瘤:病例报告和文献复习。 J Med案件代表2011年; 5:260。
6朴智勋,李明治一例伴有精索静脉曲张的生殖器区域伴有嗜酸性粒细胞增多(ALHE)的血管淋巴样增生。 Int J Dermatol 2009; 48:1262-70。
7Srigley JR,Ayala AG,Ordonez NG,van Nostrand AW。阴茎上皮样血管瘤:一种罕见且独特的血管病变。拱病理学实验室医学1985; 109:51-4。
8Fetsch JF,Weiss SW。关于上皮样血管瘤(血管淋巴样增生)发病机理的观察。 Mod Pathol 1991; 4:449-55。
9Patel DP,Redshaw JD,Liu T,Myers JB,Hotaling JM,Brant WO。阴茎上皮样血管内皮瘤的临床,放射学和病理学分析:诊断和管理难题。 J Integr Nephrol Androl 2014; 1:48-50。