肾脏病与男科杂志

案例报告
:2015   |  :2   |  问题 :3   |  :96--98

特发性远端肾小管性酸中毒表现为多形性室性心动过速


Naveed Mohsin 1 ,Javvid Muzamil Dandroo 1 ,沙比尔·艾哈迈德·拉瑟(Shabir Ahmed Rather) 1 ,菲尔杜萨·纳比(Firdousa Nabi) 2,  
1  SKIMS内科,印度斯利那加Soura
2 政府修复科。印度斯利那加,查mu和克什米尔的牙科学院

通讯地址 :
Javvid Muzamil Dandroo博士
已婚旅馆,F16室,SKIMS,Soura,斯利那加-190011,查mu和克什米尔
印度

抽象

肾小管性酸中毒是一种已知的临床实体,其中I型远端肾小管性酸中毒(dRTA I型),也称为经典dRTA,是继dRTA型之外的第二大常见类型。我们报告21岁女性表现为多形性室性心动过速(VT),经评估发现其具有I型dRTA和特发性病因。迄今为止,关于I型dRTA的多态性VT尚未在人类文献中报道,但在动物模型中已有报道。



如何引用本文:
Mohsin N,Dandroo JM,Rather SA,Nabi F.特发性远端肾小管性酸中毒表现为多形性室性心动过速.J肾病,2015; 2:96-98


如何引用此URL:
Mohsin N,Dandroo JM,Rather SA,Nabi F.特发性远端肾小管性酸中毒表现为多形性室性心动过速。 J Integr Nephrol Androl [在线丛书] 2015 [引用 2021年1月30日]; 2:96-98
可从:  http://www.topworldnet.com/text.asp?2015/2/3/96/161441


全文

 INTRODUCTION



肾小管性酸中毒是已知的临床实体,其中I型远端肾小管性酸中毒(dRTA I型)是第二常见的类型。该实体常见于儿童中,多数在早期年龄组中被诊断出。 dRTA I型是RTA的经典形式,最早是在所有RTA中描述的。 [1] dRTA I型的特征是远端肾单位的髓质收集管的α插入细胞无法将H +分泌到肾单位的内腔中。 [2],[3],[4]这种酸分泌失败可能是由于多种原因造成的,并且导致无法将尿液酸化至pH为<5.5。 [5],[6]由于肾脏排泄是从体内消除H +的主要手段,因此有发生酸血症的趋势。由于K +无法被细胞回收,因此无法排泄H +,从而导致酸中毒和低钾血症。

从病因上讲,许多情况都会出现或引起RTA。在dRTA I型中,干燥综合征是最常见的继发病因。导致I型dRTA的其他疾病包括系统性红斑狼疮,甲状腺炎,原发性胆汁性肝硬化,慢性活动性肝炎,镇痛药使用,甲状腺功能亢进,甲状旁腺功能亢进等等。

儿童中最常见的表现是发育迟缓。其他表现包括意识模糊或警觉性下降,疲劳,呼吸频率增加,肾结石,肾钙化病,骨软化症,病,肌肉无力,骨痛,尿量减少,心律加快或心律不齐,肌肉痉挛,背部疼痛,胁腹,或腹部,骨骼异常。

在年轻人和老年人中,I型dRTA伴有肌痛和关节痛[7]心律不齐,主要是室性早搏(VPC),骨软化症,低钾血症,呼吸肌无力和精神错乱。我们的双色球基本走势图表图专家表现出多发自发性终止的室性心动过速(VT)。

 Case Report



一名21岁的已婚女性,既往无明显病史,表现为多个短暂的无反应性咒语,伴有异常的身体动作(全身性强直阵挛性癫痫发作[GTC]),持续2年至5分钟,持续2年。在对双色球基本走势图表图专家进行癫痫发作的可能原因之前,先对双色球基本走势图表图专家进行了两次评估,每次进行磁共振成像(MRI)脑部和脑电图(EEG)评估;两者均被报告为正常。双色球基本走势图表图专家被诊断为转化障碍,并接受了精神病学随访。但是,双色球基本走势图表图专家仍然有类似的咒语。目前,她以类似的多个短暂的无反应,身体异常运动(GTC)来到我们的急诊室,几分钟后立即恢复了意识。没有其他重要的历史。检查时,双色球基本走势图表图专家神志清醒,每分钟脉搏100且不规则,血压110/80 mmHg,其余临床检查无异常。

经评估,她的血红蛋白为11.5 g / dL,白细胞计数为6400 / mm 3,第1小时的红细胞沉降率为21 mm,随机血糖110 mg / dL,血尿素氮12 mg / dL,血清肌酐0.9 mg / dL ,尿酸3.2 mg / dL,天冬氨酸转氨酶44 IU / L,ALT 43 IU / L,碱性磷酸酶130 IU / L,肌酸激酶190 IU / L,胆红素0.6 mg / dL,白蛋白3.6 mg / dL,钙8.9 mg / dL,和磷1.9 mg / dL。血气分析显示pH 7.28(n = 7.35-7.45),血清钾1.6(n = 3.5-5.0)mEq / L,血清钠140(n = 135-148)mEq / L,pCO 2 30(35-45) mmHg,pO 2 90(80-100)mmHg,[HCO 3]−10.5 mEq / L,氯离子120 mEq / L,阴离子间隙为11.1,提示高氯血症正常阴离子间隙代谢性酸中毒。心电图(ECG)[图1]显示多态性VPC,伴有频繁的重音模式。双色球基本走势图表图专家接受了连续的ECG监测,显示出间歇性多形性VT的发生[图2],与无反应的咒语一致。{图1} {图2}

给双色球基本走势图表图专家静脉注射钾和硫酸镁,她的重复血清电解质恢复正常。进行了进一步评估以寻找VT的原因。同时,双色球基本走势图表图专家恢复窦性心律,不再有类似的咒语。

超声心动图正常。 MRI脑和清醒脑电图正常。

对双色球基本走势图表图专家进行了高氯血症正常阴离子间隙代谢性酸中毒评估,并检查了以下参数。尿液的pH为6.0,尿液的阴离子间隙为60 mEq / L,尿钠(U Na +)为70.0,氯化物(UCl−)为50,钾(Uk +)为40。尿液中的葡萄糖和氨基酸均为阴性。进行碳酸氢盐负荷试验以区别于近端代谢性酸中毒。双色球基本走势图表图专家以2 mL / min的速度静脉注射7.5%碳酸氢钠,持续2 h,直到尿液pH达到7.5,这已被确认三次。尿液[HCO3]−为75 mEq / L,尿肌酐50 mg / dL,血清肌酐1.0 mg / dL和血清[HCO3]−的35,有部分碳酸氢根排泄物[FEHCO3− ] of 4.2%.

进行了进一步的研究以寻找dRTA的病因。腹部超声显示肾结石[图3]。她的24小时尿蛋白为280 mg,血清维生素D水平为21.86(正常9-47)ng / mL,血清副激素水平为54.0(正常9-55)pg / mL,甲状腺刺激激素5.0(正常0.6-5.5)。μU / mL,T4 10(正常5-12)μg / dL和抗核抗体均为阴性。{图3}

出院时给病人补充碳酸氢钠和钾。入院后无此类无反应发作,且多个心电图正常。

最后,诊断为特发性I型dRTA,表现为多形性VT。室速的原因是长时间的严重低血钾和酸中毒。

 DISCUSSION



肾小管性酸中毒最早于1935年由莱特伍德(Lightwood)和1936年由巴特勒(Butler)等人描述。在儿童中。 [1],[8] Baines等。最早于1945年在成人中对其进行了描述。[9]在急性和慢性代谢性酸中毒双色球基本走势图表图专家中通常都发现一种正常的阴离子间隙模式。重症监护病房中有19%[10]至41%[11]的双色球基本走势图表图专家患有急性代谢性酸中毒,而慢性尿毒症酸中毒的双色球基本走势图表图专家中有20-55%具有无间隙模式。 [12],[13]这种模式可能源于多种病理生理机制。因此,确定其原因可能具有挑战性。

在所有类型的RTA中,最常见的是IV型,其次是I dRTA。成人I型dRTA的原因包括自身免疫性疾病(干燥综合征,类风湿性关节炎),高钙尿症,休闲性甲苯嗅闻和药物引起的(两性霉素B)以及明显的体力耗竭等等。在儿童中,I型RTA通常是遗传性疾病。已经确定了氯化物-碳酸氢盐共转运蛋白和顶端H + -ATPase中的遗传突变。 [14],[15],[16]

肾小管性酸中毒有多种表现。在儿童中,它主要表现为生长衰竭,在年轻人和老年人中,I型dRTA表现为肌痛和关节痛,心律不齐,骨软化症,低钾性肌无力,呼吸肌无力,精神错乱等。我们的双色球基本走势图表图专家表现出多发非持续性多形性室速。成人可以以VPC,APC,传导阻滞和纤颤形式出现心律不齐。所有的心律失常都可能是由于低血钾和酸中毒引起的。 [17]在我们对文献的评论中,迄今为止,尚无人类I型RTA多态性VT的报道,但动物(马匹)模型确实有报道。 [18]

因此,根据当前双色球基本走势图表图专家的情况,并不是每个癫痫发作都是癫痫发作,当双色球基本走势图表图专家出现多个短暂的自我终止的,无反应的癫痫发作时,应明确排除心律失常。如果出现心律不齐,低钾血症和代谢性酸中毒,寻找RTA也很重要。

参考文献

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17 Helfant RH。 低钾血症和心律不齐。 美国医学杂志1986; 80:13-22。
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