von Willebrand因子切割蛋白酶（vWF-CP）在小儿原发性肾小球肾病双色球基本走势图表图专家中的评价：哈桑·塔雷克·阿卜杜拉·阿拉·易卜拉欣，《综合性肾脏病与男科杂志》

来源文章
年：2017 | 卷：4 | 问题：4 | 页：130--135

von Willebrand因子切割蛋白酶（vWF-CP）在小儿原发性肾小球肾病双色球基本走势图表图专家中的评估

哈桑·塔雷克·阿卜杜拉·阿拉·易卜拉欣
埃及Qalubia省Benha Banha教学医院儿科

通讯地址:
哈桑·塔雷克·阿卜杜拉·阿拉·易卜拉欣博士
卡鲁比亚省本哈市本哈教学医院儿科
埃及

抽象

背景与目标： 肾病综合征（NS）是动脉或静脉血栓栓塞症（TE）的众所周知的危险因素。类固醇抵抗性肾病综合征（SRNS）患类固醇激素的风险高于类固醇敏感性NS（SSNS）。这项研究的目的是调查特发性NS（INS）儿童的血清von Willebrand因子裂解蛋白酶活性的血清水平，称为vWF-CP及其与临床和实验室参数的相关性。 双色球基本走势图表图专家和方法： 这项研究是在120名INS儿童中进行的，其中包括40名SSNS，40名SRNS和40名健康对照。通过全血细胞计数，24小时收集的尿液分析调查所有受试者的尿液量，尿蛋白，总血清蛋白和血清白蛋白，总血清胆固醇，凝血酶原时间，部分凝血酶原时间（PTT）和血清vWF-CP活性。 结果： 与对照组相比，SSNS和SRNS组的血清vWF-CP活性显着降低，而SSNS和SRNS组之间的血清vWF-CP活性无显着差异。 结论： 血清vWF-CP活性是内皮功能障碍和高凝状态的生物标志物。在不同程度的肾病双色球基本走势图表图专家（SSNS和SRNS）中，vWF-CP活性降低可能是NS常见并发症的血栓形成的发病机制之一。定期随访肾病双色球基本走势图表图专家并估计血清vWF-CP水平，因为其水平降低是血栓形成的危险因素。

如何引用本文：
Abd-Allah Ebrahim HT。 von Willebrand因子切割蛋白酶（vWF-CP）在小儿原发性肾小球肾病双色球基本走势图表图专家中的评估。《国际肾脏病学杂志》 2017; 4：130-135

如何引用此URL：
Abd-Allah Ebrahim HT。 von Willebrand因子裂解蛋白酶（vWF-CP）在小儿原发性肾小球肾病双色球基本走势图表图专家中的评估。 J Integr Nephrol Androl [在线丛书] 2017 [引用 2021年1月30日]; 4：130-135
可从： http://www.topworldnet.com/text.asp?2017/4/4/130/222063

全文

Introduction

在肾病双色球基本走势图表图专家中报告了许多TE的易患因素，血小板活化和聚集异常，凝血系统的血栓前因子活化，例如，因子V，VII，VIII，X，von Willebrand因子（vWF），纤维蛋白原和α 2–巨球蛋白，纤溶酶系统如纤溶酶原的活性降低[1]和内源性抗凝剂，抗凝血酶III，蛋白C，蛋白S和组织因子途径抑制剂的降低导致肾小球止血系统的局部活化。[2] vWF在血管损伤部位介导血小板粘附和聚集。[3]它以异常大的（UL）多聚体形式从受刺激的内皮中释放出来。[4] ULvWF有助于血小板聚集和微血管血栓形成。[5] vWF-CP可以裂解，从而将ULvWF转化为活性较低的形式。[6]由于基因突变或自身免疫IgM和IgG抑制剂的存在，vWF-CP活性降低[7]，导致血栓性微血管病中微循环中ULvWF的蛋白水解不足，形成了富含血小板的富血栓形成[8]，[9]。 ]

这项研究的目的是调查特发性肾病综合征（NS）儿童的vWF-CP活性水平及其与临床和实验室参数的关系。

Patients and Methods

这项研究是针对120名2岁以下的儿童进行的½到儿科Benha教育医院（BEH）的17岁至17岁之间。该研究于2016年6月至2017年6月在获得BEH研究伦理委员会批准后进行。在对每个孩子的父母进行解释和保证后，分别获得了他们的正式书面同意。所有参加者'隐藏姓名，并用代码编号代替，以维护参与者的隐私。

这些孩子分为三组：第一组–40位类固醇敏感性肾病综合征双色球基本走势图表图专家（SSNS），第2组–40例类固醇抵抗性肾病综合征（SRNS）双色球基本走势图表图专家和第3组 –40名健康对照者符合年龄和性别。

纳入标准

根据Bagga和Strivastava的定义诊断SSNS和SRNS组。[10]

排除标准

广泛性水肿的其他原因包括肾，肝和心力衰竭，营养和过敏性原因，肾脏先天性异常，血栓栓塞性疾病和自身免疫性疾病的其他原因。

本研究中包括的所有儿童均接受以下检查：

完整的病史记录：关于过去的复发史，对类固醇疗法的反应性，血栓栓塞的完整临床检查：特别强调高血压，腹膜炎，血栓形成作为NS的并发症实验室检查包括：全血细胞计数（CBC），24小时收集尿液尿液分析量，尿蛋白，总血清蛋白和血清白蛋白，以及总血清胆固醇，凝血酶原时间（PT），部分凝血活酶时间（PTT）和血清vWF-CP活性。

标本的收集和处理

在完全无菌条件下收集6 ml早晨静脉血样品，以评估血清vWF-CP的水平。从60名儿童中采集早晨尿液样本，以进行完整的尿液分析。我们将2 ml血液放入EDITA管中进行CBC处理，并将剩余的血液凝结，然后在室温下离心分离血清，然后分成两个Eppendorf管。一个用于常规检查，立即进行，另一根管保存并冻结在−20°C before 日 e assay.

血清vWF-CP活动水平

通过基于三明治ELISA技术的人vWF-CP酶联免疫吸附测定（ELISA）微孔板试剂盒（ng / mL）进行测量。将抗人vWF-CP抗体预先包被在96孔板上，将生物素偶联的抗人vWF-CP抗体用作检测抗体。随后将标准品，测试样品和生物素偶联的检测抗体添加到孔中，并用洗涤缓冲液洗涤。

Results

[表1]汇总了研究组的人口统计数据。 [表2]总结了研究组的实验室数据。与对照组相比，SSNS和SRNS组的血清vWF-CP活性明显降低，而SSNS和SRNS组之间的血清vWF-CP活性没有显着差异[表3]。在研究双色球基本走势图表图专家中，男性和女性之间的血清vWF-CP活性没有显着差异。 SSNS双色球基本走势图表图专家血浆vWF-CP活性与总血清蛋白之间存在显着正相关[表4]。 SSNS双色球基本走势图表图专家血清白蛋白的血浆vWF-CP活性之间存在显着正相关[表4]。 SSNS双色球基本走势图表图专家血浆vWF-CP活性与24 h尿蛋白之间呈显着负相关[表4]。 SRNS双色球基本走势图表图专家血浆vWF-CP活性与血清胆固醇水平之间存在显着负相关[表4]。{表1} {表2} {表3} {表4}

在我们的研究中，在不同的研究双色球基本走势图表图专家组中没有静脉血栓栓塞症（VTE）双色球基本走势图表图专家，因此，我们无法描述这些双色球基本走势图表图专家中的VWF-CP（ADAMTS）水平。 SRNS双色球基本走势图表图专家的血浆vWF-CP活性与收缩压和舒张压之间存在显着正相关[图1]和[图2]。{图1} {图2}

Discussion

血浆vWF抗原（vWF Ag）升高和/或vWF-CP活性降低与多种疾病的阴性结果相关。[11]在成年人的许多后天疾病中，例如冠状动脉疾病和心肌梗塞，外周动脉疾病，缺血性中风，先兆子痫，炎性肠病和肝硬化，已经报道了vWF和vWF-CP循环水平之间的失衡。 ]，[13]，这些发现也被报道在不同的儿科疾病中，例如1型糖尿病[14]和ESRD。[15]

研究结果表明，研究组之间在血小板计数方面无显着差异。 Eneman等。发现NS与血栓形成事件的风险显着增加有关。血浆中前凝血因子和抗凝血因子的水平变化与NS静脉血栓形成的病理生理有关。但是，NS中静脉血栓形成和动脉血栓形成的风险均增加，这一事实表明血小板还有其他作用。在肾病儿童中观察到血小板计数增加和血小板过度活跃。血小板过度凝集增加了活性物质的释放，并且活化依赖性血小板标记物的表面表达升高已被证明。血小板改变的潜在机制可能是由于肾病引起的血浆干扰素血浆水平的变化和脂质的变化[16]。

Anand等。阐明在肾病综合征中，作为引起血栓栓塞并发症的高度怀疑指标的凝血指标的重要性，尤其是在有血小板增多症的双色球基本走势图表图专家中。[17]

我们的结果显示，与对照组相比，类固醇敏感性，类固醇抵抗性NS的总血清蛋白和血清白蛋白显着降低。这与定义了肾病综合征的美国国家医学图书馆是一致的。[18]和Mulukala等。他们指出NS表现为高蛋白尿，总血清蛋白低，白蛋白血症和水肿。[19] SSNS和SRNS组之间的血清白蛋白和总血清蛋白没有差异。

在我们的研究中，研究组之间的PT）和PTT没有显着差异。这与Yal一致çinkaya等。他指出，与对照组相比，NS组的PT，PTT以及血小板计数和平均血浆蛋白C活性相似，此外，在类固醇敏感性和耐药性之间平均血浆蛋白C活性均无明显差异。 NS组。相反，与对照组相比，NS双色球基本走势图表图专家的平均血浆抗凝血酶III（AT III）活性显着降低，它与血清白蛋白直接相关，而与蛋白尿呈负相关。[20]

但是，我们关于PT和PTT的发现与Anand等人不一致。他们指出，在有血小板增多症，高纤维蛋白原性血症，活化部分凝血活酶时间延长的双色球基本走势图表图专家以及抗凝血酶III，蛋白C和蛋白S水平较低的儿童中，应怀疑NS的血栓栓塞并发症[17]。

vWF-CP对儿童肾病双色球基本走势图表图专家的研究有限。研究结果表明，与对照组相比，SSNS和SRNS研究组的血清vWF-CP活性显着降低。这与LiQion J的观点一致，他说，与正常对照组相比，类固醇敏感性组和类固醇抗性组的vWF-CP活性均降低。[21]

在这项工作中，研究的SSNS组和SRNS组之间的血清vWF-CP活性没有显着差异。这与LiQion J的观点一致，即与类固醇敏感性肾病综合征组相比，类固醇抵抗性肾病综合征组在vWF-CP活性方面没有观察到差异。[21]

我们的结果表明，在研究双色球基本走势图表图专家中，vWF-CP活性在男性和女性之间没有显着差异。

在我们的研究中，在不同的研究双色球基本走势图表图专家组中没有静脉血栓栓塞症（VTE）双色球基本走势图表图专家，因此，我们无法描述这些双色球基本走势图表图专家中的VWF-CP（vWF-CP）水平。

我们研究的相关性分析显示，SSNS双色球基本走势图表图专家的血浆vWF-CP活性与总血清蛋白和血清白蛋白之间存在显着的正相关，而双色球基本走势图表图专家的血浆vWF-CP活性之间存在显着的负相关。和SRNS组的血清胆固醇水平。这一相关结果与LiQion J的观点一致，后者认为NS双色球基本走势图表图专家的血浆vWF-CP抗原与血清白蛋白（r= 0.385, P <0.01）并与总血胆固醇（r= −0.317, P < 0.01).[21]

我们研究的相关分析表明，SSNS双色球基本走势图表图专家血浆vWF-CP活性与24 h尿蛋白之间存在显着负相关。这与LiQion J的观点一致，后者指出肾病综合征双色球基本走势图表图专家的vWF-CP活性与24 h尿蛋白定量检测呈负相关（r= −0.242, P < 0.05).[21]

Conclusions

建议对肾病综合征患儿进行定期随访，并尽早估计血清vWF-CP水平降低，以控制血栓形成的危险因素。重新设计vWF-CP蛋白酶以改善比活性可能是可能的，这可以为患有血栓栓塞并发症的小儿肾病双色球基本走势图表图专家提供预防和治疗益处。

推荐建议

定期随访肾病双色球基本走势图表图专家并估计血清vWF-CP水平，因为其水平降低是血栓形成的危险因素。

病人同意书

作者证明他们已经获得了所有适当的双色球基本走势图表图专家同意书。在表格中，双色球基本走势图表图专家已同意将其图像和其他临床信息报告在期刊上。双色球基本走势图表图专家了解他们的姓名和姓名缩写不会被公开，并且会尽力掩饰其身份，但不能保证匿名。

财政支持和赞助

零。

利益冲突

没有利益上的冲突。

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