肾脏病与男科杂志

案例报告
:2018  |  :5  |  问题 :1   |  :37--40

IgA肾病表现为儿童的高血压急症和终末期肾脏疾病


Mritunjay Kumar1,维维克·鲁赫拉(Vivek Ruhela)2,Bharti Bhandari1,阿洛克·沙玛(Alok Sharma)3,  
1 SGRR医疗与健康科学研究所儿科,印度北阿坎德邦德拉敦
2 SGRR医学与健康科学研究所医学系,印度北阿坎德邦德拉敦
3 Lal Path实验室有限公司肾脏组织病理学主任,印度新德里

通讯地址:
Mritunjay Kumar博士
SGRR医学与健康科学研究所儿科,德拉敦-248001,北阿坎德邦
印度

抽象

IgA肾病(IgAN)是全球最常见的非感染性肾小球肾炎。在上呼吸道或胃肠道疾病期间,大多数患有IgAN的儿童和年轻成人出现肉眼血尿。然而,已经报道了各种非典型表现,包括明显的肾病综合征和快速进行性肾损伤。在这里,我们介绍一例IgAN并伴有高血压性脑病,并以终末期肾病为特征。



如何引用本文:
Kumar M,Ruhela V,Bhandari B,Sharma A.IgA肾病,表现为儿童的高血压急症和终末期肾脏疾病.J Integr Nephrol Androl 2018; 5:37-40


如何引用此URL:
Kumar M,Ruhela V,Bhandari B,Sharma A.IgA肾病,表现为儿童的高血压急症和终末期肾脏疾病。 J Integr Nephrol Androl [在线丛书] 2018 [引用 2021年1月30日]; 5:37-40
可从: http://www.topworldnet.com/text.asp?2018/5/1/37/228492


全文



 Introduction



IgA肾病(IgAN)是全球最常见的非感染性肾小球肾炎(GN)。 IgAN的临床表现范围从无症状的显微镜血尿到快速进行的GN。典型的表现方式因年龄组和活检模式而异。到目前为止,两种最常见的临床表现是无症状性血尿和进行性肾脏疾病。具有快速进行性病程的IgAN很少见,且最常与病理学发现有关>50%肾小球呈新月形。[1]在此,我们报告了一例IgAN,该病例以肾活检中的肾小管间质性慢性伴有高血压急症作为初始表现,无明显病史。

 Case Report



一名13岁男孩,有5天'多次呕吐的历史,以及3次身体动作异常。 15天的脸色逐渐增加'持续时间。没有高血压,血尿,少尿,尿流不良,关节痛,皮疹,多尿或尿路反复感染的病史。入院时,他昏昏欲睡,神志不清,但没有明显的局灶性神经功能缺损。他的维生素为:脉搏120 / min(无股骨延迟),血压(BP)180/110毫米汞柱(上下肢无明显差异),呼吸频率18 / min,SpO2为98%室内空气。他被临时诊断为高血压脑病,并开始使用硝普钠持续输注和静脉注射苯妥英钠。用目标BP逐步滴定硝普钠<接下来的48小时内,第95个百分位。常规血液学评估为血红蛋白9.5 g / dL,总淋巴细胞计数11,540 / mm 3(58% polymorphs and 36%淋巴细胞和血小板1.88十万亿/毫米3。外周血涂片提示正常血红细胞性贫血性贫血,没有血细胞的迹象。尿液分析显示3+ protein, 80–100红细胞(RBC)/ hpf和15–20脓细胞/ hpf。他的肾功能(血清尿素257 mg / dL和血清肌酐12.1 mg / dL)和血清电解质(Na 129 mmol / L,K 6.0 mmol / L)严重失调。血清钙(8.2 mg / dL)正常,而血清磷(6.2 mg / dL)和血清PTH(282 pg / dL)偏高。肾脏和膀胱的超声检查未见异常,肾脏大小正常。皮质厚度得以保留,但回声性增加,皮质髓质分化程度有所减轻。立即对孩子进行血液透析,并继续输注硝普钠钠72小时。缓慢,逐步控制血压可改善感觉觉并停止癫痫发作。一旦其更高的机能恢复正常,与当前疾病相关的阴性病史将得到进一步证实。后来,他接受了口服降压药(氨氯地平,拉贝洛尔,氟塞米德和可乐定)。由于肾功能严重紊乱和尿液中活跃的尿沉渣,诊断被修改为急性GN。抗链球菌溶血素滴度为50 IU / mL(正常参考范围<200 IU / mL)和血清C3被发现为116.2 mg / dL(参考范围90–180 mg / dL)。病毒标记(乙型肝炎表面抗原,HIV和IgM抗丙型肝炎病毒)无反应性。抗核抗体,抗双链DNA抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体均为阴性。他仍然依赖透析,隔日进行3次血液透析后,持续存在镜下血尿(尿液:蛋白3+, RBC 50–80 / hpf),尿少和肾功能异常(尿素118 mg / dL,铬6.1 mg / dL)。在实时超声引导下进行经皮肾活检,并将组织送去进行光学显微镜检查和免疫荧光检查。由于预计将在大约一周后获得最终的活检报告,因此从经验上开始对新月形GN进行免疫抑制。静脉给予甲基泼尼松龙3次,然后口服泼尼松龙。肾活检结果提示IgAN伴肾小管间质性慢性。光学显微镜[图1]的发现是:IgAN与4/8的整体簇状硬化相关(50%)肾小球,继发性节段性硬化在3/8(37.5%)毛细血管簇和存活肾小球区肾小球膜细胞的轻度增加。在3/8(37.5)中看到了新月形 %)肾小球(2纤维细胞和1纤维)。注意到有活的皮质小管和多灶性慢性小管间质性炎症引起的片状急性肾小管损伤。尽管皮层面积小和肾小球的边缘数目少,但牛津MEST评分量化慢性病的方法不可行,但在皮层中发现了明显的肾小管萎缩和间质纤维化区域[2]。还注意到以小动脉壁增厚和明显的玻璃样变的形式出现的高血压变化。直接免疫荧光研究[图2]显示:IgA 2+肾小球膜(颗粒/汇合),IgG阴性,IgM / C3节段性包埋,C1q阴性,kappa 1+肾小球膜(颗粒/汇合)和lambda 1+肾小球膜(颗粒/汇合)。由于细胞新月很少,因此也给予了1脉冲环磷酰胺,但没有令人满意的改善。他仍然依赖透析,尿液少(尿量0.5–0.7 mL / kg / h)和高血压(必需的氨氯地平和拉贝洛尔)。鉴于活检的慢性病过多,未考虑进一步的免疫抑制。泼尼松龙也逐渐减少并停止。开始对慢性肾脏病进行支持管理。该家庭被告知将来需要长期进行肾脏替代治疗和肾移植。他通过定期随访计划出院,每隔一天进行一次血液透析,2种抗高血压药和终末期肾病(ESRD)支持药物,因此出院。{图1} {图2}

 Discussion



IgAN发生在各个年龄段,但最常见于生命的第二个和第三个十年。在不同的研究中,男性更容易受到影响,男性与女性的比例从2:1到6:1不等。[3] IgAN的诊断标志是肾小球系膜中IgA沉积物占优势,无论是单独沉积还是与IgG,IgM或两者结合。没有IgG或IgM的IgA频率变化很大,从0到大于85%跨中心。补体C3和备解素几乎总是存在。 C4或C4d,结合甘露糖的凝集素和末端补体复合物(C5b–C9)经常被检测到,而C1q通常不存在。这些发现表明补体激活的替代和凝集素途径的参与。[4]巧合地发现轻微的尿液异常是IgAN中最常见的临床情况。文献报道了非典型表现,包括明显的肾病综合征,急性或快速进行性肾脏损伤,继发性IgAN和继发IgAN [5]。到目前为止,两种最常见的临床表现是无症状性血尿和进行性肾脏疾病。约75%上呼吸道或消化道疾病期间出现反复宏观肉眼血尿的IgAN儿童和年轻人。[4]无症状显微镜下血尿可发现60%的主题。[6]尽管在IgAN中肾病范围蛋白尿并不罕见,但肾病综合征并存的情况很少。具有快速进行性病程的IgAN很少见,且最常与病理学发现有关>50%肾小球呈新月形。[1]高血压在疾病发作时很少出现,当出现时,其严重程度通常为轻度至中度并且相对容易控制。同样,疾病发作时很少出现肾功能下降。[7]该患者在入院时表现为高血压急症,肾功能严重紊乱。许多研究已经解决了病理学发现的预测价值。最近的IgAN牛津分类法已经证明了肾小球系膜细胞增生,节段性肾小球硬化,毛细血管内膜细胞增生和肾小管萎缩/间质纤维化的重要性。作为预测肾脏结局的独立病理变量。[8]通过用ACE抑制剂或血管紧张素II抑制血管紧张素II来控制蛋白尿和血压 –对于大多数IgAN病例,推荐使用受体阻滞剂(ARB)。对于尿蛋白排泄,尽管排泄量为3,但每天仍超过1 g–6个月的适当支持治疗(ACEI抑制剂,ARB或两者兼有,并控制血压),并且GFR估计超过50 mL / min / 1.73 m 2; KDIGO指南建议添加鱼油或6个月的糖皮质激素疗程,或同时添加两者。新月型患者的肾小球半数以上且肾功能迅速下降时,可以使用强化免疫抑制(糖皮质激素与环磷酰胺或硫唑嘌呤)。新月较少且肾功能稳定的患者应使用ACE抑制剂或ARB治疗。 KDIGO准则不支持使用麦考酚酸酯或抗血小板药。一些中心,特别是在日本,已建议扁桃体切除术,但由于缺乏随机对照试验的数据,该方法未包括在KDIGO指南中。[8]

 Conclusion



IgAN是一种常见的肾小球疾病,也是儿童肾衰竭的重要原因。最常见的是复发性宏观血尿,预后良好。降压和抗蛋白尿措施一直是大多数已发表文献中管理的主要手段。但是,部分IgAN患者在活检中有新月形变化,病程进展迅速。而且,它很少会在一开始就出现具有ESRD特征的高血压急症。在了解其发病机理的分子基础上的进展可能会导致更早的诊断,更好地监测临床过程或对治疗的反应,并最终实现靶向治疗。因此,应定期随访患有IgAN的儿童,以及早发现高血压变化和蛋白尿。从长远来看,及时处理高血压和蛋白尿肯定会预防这种危及生命的紧急情况并发展为终末期肾脏疾病。

病人同意书

作者证明他们已经获得了所有适当的患者同意书。患者已以其同意的形式将其图像和其他临床信息报告在期刊上。患者了解他们的姓名和姓名缩写不会被公开,并且会尽力掩饰其身份,但不能保证匿名。

财政支持和赞助

零。

利益冲突

没有利益上的冲突。

参考文献

1罗德里格斯(Rodrigues JC),哈斯(Haas M),德国帝国电视台(Reich HN)。 IgA肾病。 Clin J Am Soc Nephrol 2017; 12:677-86。
2Trimarchi H,Barratt J,Cattran DC,Cook HT,Coppo R,Haas M, 。 2016年IgA肾病的牛津分类:IgA肾病分类工作组的更新。肾脏国际2017; 91:1014-21。
3儿童Mitsioni A. IgA肾病。 Nephrol Dial Transplant 2001; 16:123-5。
4Wyatt RJ,朱利安BA。 IgA肾病。 N Engl J Med 2013; 368:2402-14。
5Floege J,Eitner F. IgA肾病的当前治疗方法。 J Am Soc Nephrol 2011; 22:1785-94。
6Ronkainen J,Ala-Houhala M,Autio-Harmainen H,Jahnukainen T,Koskimies O,Merenmies J, 。儿童IgA肾炎19年后的长期结局:一项回顾性队列研究。 Pediatr Nephrol 2006; 21:1266-73。
7Bulut IK,Mir S,Sozeri B,Bulut MO,Sen S,Dincel N, 。 IgA肾病患儿的结果:单中心经验。 Int J Nephrol Renovasc Dis 2012; 5:23-8。
8KDIGO肾小球肾炎临床实践指南; 2012。可从以下网站获得: http://www.kdigo.org/wp-content/uploads/2017/02/KDIGO-2012-GN-Guideline-English.pdf。 [最后访问于2017年6月6日]。