肾脏病与男科杂志

来源文章
年 ：2018  |  卷 ：5   |  问题 ：3  |  页 ：109--112

Renal manifestations of primary 舍格伦's syndrome

Thanigachalam Dineshkumar，Murugan Myvizhiselvi，Jeyachandran Dhanapriya，Ramanathan Sakthirajan，Natarajan Gopalakrishnan，T Balasubramaniyan 
 印度泰米尔纳德邦钦奈拉吉夫·甘地政府总医院马德拉斯医学院肾脏病研究所

通讯地址:
Jeyachandran Dhanapriya
拉吉夫·甘地政府总医院马德拉斯医学院肾脏病研究所，金奈-600003，泰米尔纳德邦
印度

抽象

背景与目的： 舍格伦's syndrome represents a group of diseases characterized by inflammation and destruction of exocrine glands. Renal involvement in 舍格伦'18.4年已报告s综合征%–67% of patients. Distal renal tubular acidosis (RTA) was reported more common than proximal RTA which can present as acute hypokalemic paralysis. The aim of the present study was to investigate the clinical picture and the outcome in patients with primary 舍格伦's综合征（PSS），伴有严重的肾脏受累。 材料和方法： 我们对我科有大量肾脏受累的PSS患者进行了回顾性研究。 结果： 该研究总共包括27名患者。平均年龄是39.3±4.5次，平均随访42次±4.8个月约18例低钾血症伴麻痹，4例低钾血症伴麻痹。女：男比例为12.5：1。低钾性瘫痪的发作次数为1至4。平均恢复时间为20.4±4小时，平均钾需求为190±静脉注射45 mEq。平均血钾为2.51±0.55，平均尿钾32±每天2.3 mEq，平均血清碳酸氢盐15.03±1.05 mEq / l，平均血pH 7.28±0.9。约有二十个患者具有远端RTA，另外两个具有近端RTA。临床症状为肌痛24（88%），眼部症状在20（74%），肌肉麻痹（66%), oral in 18 (66%）和12中的龋齿（44%）。 5例患者接受了肾脏活检，其中2例为急性间质性肾炎，1例为慢性间质性肾炎，1例为膜增生性肾小球肾炎，1例为急性肾小管损伤。 结论： The clinical implication of our study is that distal RTA is a common feature of 舍格伦'氏综合征主要表现为低钾性瘫痪。


如何引用本文：
Dineshkumar T, Myvizhiselvi M, Dhanapriya J, Sakthirajan R, Gopalakrishnan N, Balasubramaniyan T. Renal manifestations of primary 舍格伦'J Integr Nephrol Androl 2018; 5：109-112


如何引用此URL：
Dineshkumar T, Myvizhiselvi M, Dhanapriya J, Sakthirajan R, Gopalakrishnan N, Balasubramaniyan T. Renal manifestations of primary 舍格伦'氏症候群。 J Integr Nephrol Androl [在线丛书] 2018 [引用 2021年1月30日]; 5：109-112
可从： http://www.topworldnet.com/text.asp?2018/5/3/109/247691


全文



 Introduction



舍格伦's syndrome is a chronic autoimmune disease characterized by destructive lymphocyte infiltration of the salivary and lacrimal glands resulting in dry eyes and dry mouth.[1] The clinical features include myalgia, muscular weakness, hypoventilation, and complete paralysis. Renal involvement includes most commonly occurring the histological appearance of tubulointerstitial nephritis and less often glomerular involvement.[2] 舍格伦's syndrome may occur alone primary 舍格伦's syndrome (PSS) or in association with other autoimmune disorders (secondary 舍格伦'综合征）。我们旨在记录PSS患者的肾脏受累情况。

 材料和方法



我们对PSS患者的肾脏受累进行了回顾性分析。使用2002年美国人将患者分类为PSS–欧洲共识小组（AECG）分类标准，需要以下四个条件：[1]眼部症状（每天干眼超过3个月和/或每天使用泪液替代品超过3次）； [2]口腔症状（每天感到口干超过3个月，唾液腺反复肿胀或使用液体帮助吞咽干粮）； [3]眼部症状（Schirmer阳性）'s检验或Rose Bengal评分至少为9分中的4分）； [4]组织病理学在小唾液腺活检中的焦点得分为1； [5]唾液闪烁显像，腮腺唾液造影，或唾液流量测试； [6]以及针对Sjogren的自身抗体的存在's综合征相关抗原A（SSA [Ro]）和Sjogren'SSB（SSB [La]）。 AECG标准的阳性预测值在54之间% and 77%阴性预测值在94之间% and 98%与1986年的分类标准相比。[3]我们排除了患有糖尿病，系统性红斑狼疮/重叠和继发性干燥的患者's syndrome.

回顾了肾脏疾病的临床表现，包括症状，肾功能不全的实验室证据（肾小管性酸中毒[RTA]，蛋白尿定义为>300 mg / 24 h，低血钙和低血钾），合并症（糖尿病和高血压），并在必要时评估肾功能和肾活检。临床包括性别，年龄，从发病到诊断的持续时间，PSS持续时间，肾脏受累，初发症状，腺体和腺体外症状，药物，尿路感染史和尿路结石。完成的实验室检查包括尿液分析，24小时尿蛋白，尿钙，尿磷，尿尿酸，全血图，血尿素，血清肌酐，血清电解质，钙，磷，镁，尿酸，肝功能检查，尿液培养，超声腹部，血清抗核抗体，抗双链DNA，血清SSA和SSB。

当发现高氯代谢性酸中毒且阴离子间隙正常且无胃肠道钾缺乏的患者尿液pH值大于5.5时，诊断为RTA。当尿液pH值无法酸化时，诊断为远端RTA<5.5。糖尿，氨基酸尿和血尿症的存在支持了近端RTA的诊断。唇腺活检和Schirmer'的测试全部进行了。当蛋白尿发生时进行肾脏活检>1.0克/天，血清肌酐为>1.5毫克/分升。包括治疗细节及其反应。

 Results



该研究总共包括27名患者。平均年龄是39.3±4.5次，平均随访42次±4.8个月约18例低钾血症伴麻痹，4例低钾血症伴麻痹。女：男比例为12.5：1。低钾性瘫痪的发作次数为1至4。平均恢复时间为20.4±4小时，平均钾需求为190±静脉注射45 mEq。 [表1]给出了最常见的体征和症状以及实验室检查。高血压患者有1例，肾结石4例。只有5例患者接受了肾脏活检，其中2例显示急性间质性肾炎（AIN）[图1]，1例患有慢性间质性肾炎（CIN）[图2]，1例患有膜增生性肾小球肾炎， {1} {图1} {图2}

 Discussion



PSS是一种全身性自身免疫性疾病，人群患病率约为0.5%女性占多数（女性：男性比例为9：1）。腺外表现包括皮肤，肌肉骨骼，肺，肾，血液学和神经系统受累。抗SSA的抗体被发现在50中% and SSB in 40%–50%PSS患者的这些抗体不能反映疾病的活性。[1]，[4] PSS的发病机理尚不明确，但B细胞活化增加，随后形成免疫复合物，并认为自身抗体的产生重要角色。主要的浸润细胞是CD4+T细胞，随后是CD8+T细胞，B细胞和巨噬细胞。[5]，[6]，[7] Katsifis等。证明Th17增殖所需的细胞因子水平增加，而主要的细胞因子白介素17水平似乎与组织学病变的严重程度相关。[8]

1960年代首次描述了肾脏受累于PSS，并伴有典型的肾小管缺损[9]。发现了两个不同的病理生理过程，如下：上皮性疾病主要为单核淋巴细胞浸润，导致肾小管间质性肾炎；非上皮性疾病为继发性免疫复合物介导的过程，导致肾小球性肾炎。[10]，[11] Pokorny等。报告65名PSS患者中有15名受累于肾脏。[12]肾小管间质性肾炎是最常见的表现，其特征是远端RTA在91%其次是近端RTA。与SS相关的远端RTA并发症包括严重的低钾血症，肾结石病，肾钙化病和慢性肾脏病（CKD）。[13]竹本等。发现患有干燥的病人 '远端RTA综合征的患者皮层集管中抗碳酸酐酶的抗碳酸酐酶抗体水平较高。[14]

伴有PSS的肾小球肾炎是一种罕见的疾病，往往在病程后期发展。[15]拟议的机制包括通过冷沉淀单克隆免疫球蛋白M（IgM）以及多克隆IgG和IgA形成的免疫复合物，但是在没有循环性冷球蛋白导致膜性或膜增生性病变的情况下，也可能发生肾小球疾病。[16] [17] ] Skopouli等。表明，可触及的紫癜，C4补体浓度降低和混合性单克隆球蛋白降低是PSS引起肾小球肾炎的重要预测指标。[18]

在Maripuri等人的一项研究中，24人中有17人患有肾小管间质性肾炎（CIN为11，AIN为6）。 2例患有冰球蛋白血症性肾小球肾炎，2例患有局灶节段性肾小球硬化。活检后随访16个月以上，有14例患者通过随访维持或改善了肾功能。在IV期CKD的7例患者中，没有一个通过治疗而发展到V期。[19]在其他研究中，有35例PSS患者（4.9%）在临床上有明显的肾脏受累。十三例（37.1%）仅患有间质性肾炎17例（48.6%）仅患有肾小球肾炎和5例患者（14.3%）都有。九例患者死亡（25.7%），有11名患者出现了CKD（31.4%），其中9例患上淋巴瘤（25.7%）。[20]有肾脏受累的PSS患者与没有肾脏受累的PSS患者（P<0.0001）增加了死亡率。

PSS患者应由风湿病学家，眼科医生，牙医和肾脏病专家组成的多学科团队进行管理。[21]干眼症通常可以用泪滴和眼用软膏治疗，严重的难治性干燥患者使用环孢素0.05%可以使用药膏。口干的患者可以通过做味觉刺激（口香糖）和补充水分来治疗。

肾脏受累的治疗取决于临床表现。纠正低血钾症和碱性替代品以保持血清K+正常水平和血清HCO3水平>18 mEq / L是RTA的标准疗法。每天更换1次碱金属–2 mEq / kg可预防急性低钾血症以及骨软化症和肾结石的慢性并发症。[22]，[23]，[24]甲氨蝶呤是简单的PSS，类固醇，抗增殖剂，钙调神经磷酸酶抑制剂和生物制剂（例如， ，利妥昔单抗（RTX），苏金单抗（一种抗IL17抗体）已用于治疗耐药病例。在CryoVas研究中，包括242例非感染性血管炎（25%（由于PSS），RTX和皮质类固醇的治疗优于单独使用皮质类固醇或与烷基化剂联合使用的皮质类固醇。[25]，[26]

PSS和TIN或肾小球疾病患者的肾脏预后通常是有利的，但TIN患者的CKD风险仍然很高。[27]主张对PSS患者进行定期筛查，以促进早期发现肾脏受累并预防其并发症。这项研究证实了Sjogren低钾性瘫痪的观察'氏综合征可在经典临床描述之前出现，并可作为诊断的临床标志。如果出现大量蛋白尿或肾功能恶化，应在开皮质类固醇或其他免疫抑制药之前考虑进行肾脏活检。

 Conclusion



Our study validates that distal RTA as a common feature of 舍格伦'氏综合征主要表现为低钾性瘫痪。

致谢

我们要感谢钦奈的Anila Abraham Kurien Renopath博士在评估肾活检方面的帮助

财政支持和赞助

零。

利益冲突

没有利益上的冲突。

参考文献

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2021年1月30日，星期六
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