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案例报告
:2016  |  :3  |  问题 :4  |  :130-132

肾淋巴管瘤

希拉·拉尔, 维维克·阿加瓦尔, Suprava Naik
SGPGIMS放射科,印度北方邦勒克瑙

网络发布日期2016年11月7日

通讯地址:
维维克·阿加瓦尔
SGPGIMS放射科,北方邦勒克瑙
印度
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支持来源: 没有, 利益冲突: 没有


DOI: 10.4103 / 2394-2916.193517

Rights 和 Permissions
  Abstract 

肾淋巴管瘤是一种罕见的良性肿块样肾病,指的是在肾窦和肾实质中均存在多个囊肿。在成人和儿童中都发现了它。病因不明,但据认为是淋巴阻塞的结果。肾素依赖性高血压可能是临床表现。这项研究的目的是描述在我们医院中遇到的一例罕见的肾淋巴管瘤的放射学表现。

关键字: 良性,淋巴管瘤,肿块


如何引用本文:
拉尔·H,Agarwal V,Naik S.肾淋巴管瘤J Integr Nephrol Androl 2016; 3:130-2

如何引用此URL:
拉尔·H,Agarwal V,Naik S.肾淋巴管瘤J Integr Nephrol Androl [在线在线] 2016 [引用 2021年1月30日]; 3:130-2。可从: http://www.topworldnet.com/text.asp?2016/3/4/130/193517


  Introduction 最佳


淋巴管瘤是具有淋巴分化的良性血管病变。尽管大多数都在颈部和腋窝中发现,但它们也可能出现在腹膜后,在那里它们被视为薄壁的多囊肿。肾淋巴管瘤也称为肾淋巴管扩张或淋巴管瘤病。在肾窦或会阴间隙中最常见的是多处的囊性肿块。 [1] 它不是肿瘤,而是淋巴系统的发育异常,通常是双侧的。 [2] 大多数患者无症状,几乎不需要治疗。我们报告了一个由右肾下极引起的大肾淋巴管瘤的病例,并讨论了这种罕见的良性疾病的影像学表现。


  Case report 最佳


一名22岁的女性患者在门诊就诊,持续了最近几个月的右腰部疼痛。没有烧灼排尿,血尿,发烧的病史,也没有既往泌尿系结石疾病/尿路感染的病史。疼痛本质上是无辐射的,轻度的,迟钝的疼痛。该患者血压正常。生化检查和尿液分析显示尿液澄清,呈黄色,pH-5,葡萄糖-80 mg / dL,白细胞-≤2 WBCs / hpf,蛋白质-60 mg / dL,无红细胞。肾和肝功能参数正常。胸部X光检查在正常范围内。彻底检查后,将患者送至放射科以对腰部疼痛进行超声评估。

该患者由经验丰富的超声医师检查以评估尿路。超声检查显示右肾下极有较大的相对清晰的低回声多囊性病变。存在远端声学增强,显示多囊性。多普勒研究未发现病灶内颜色流动 [图1]。在左肾下极也观察到类似的小病变。计算机断层扫描(CT)(Brilliance,Philips 64),有或没有静脉造影剂,均显示右肾下极有较大的低密度弥漫性肿块病灶。在左肾的下极见到类似的病变。未见钙化或病灶内出血的证据。右肾下极的肾盂系统似乎扩张 [图2].
图1:(a)右肾中下极较大的,相对明确的大回声多囊性病变(黄色箭头)。病灶内骨盆腔扩张系统可见(绿色箭头)。可见正常的上极肾实质(红色箭头)。 (b)彩色多普勒检查显示病变内无血流。正常肾实质在上极显示颜色流动

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图2:(a)造影前轴向图像显示右肾中下部极大的低密度肿块病变(绿色箭头)。未见钙化或病灶内出血的证据。可见正常肾实质(红色箭头)。 (b)造影后冠状位图像显示病变内无结节增强(绿色箭头)。上极正常肾实质显示正常增强(红色箭头)。左肾下极见类似病变(黄色箭头)

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随后,进行了磁共振成像(MRI)(Signa,通用电气医疗系统公司,美国密尔沃基),以进一步表征病变。这些MRI检查的参数如下:轴向T1加权的常规自旋回波图像(TR / TE,1360 / 7.2);冠状脱脂的T2加权自旋回波图像(TR / TE,5400/111)和脂肪抑制的T2加权自旋回波图像(TR / TE; 2820/111);轴向和冠状动脉造影后脂肪抑制T1(TR / TE; 1000 / 7.3)。

MRI显示右肾下极的肾状隔较大,在T1加权图像上信号强度低,在T2加权图像上信号强度高。病变使右侧肾血管移位。下极的紫杉系统出现扩张。没有发现对比度增强 [图3][图4].
图3:(a)冠状T2加权图像显示右肾中下极处有高信号强度病变。还可以看到低点的内部隔垫(黄色箭头)。下极的骨盆-肾盂系统似乎扩张。在左肾的下极可见相似的小病变(红色箭头)。 (b)轴向T2加权图像显示高强度弥漫性病变伴内部隔膜为低点(黄色箭头)

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图4:(a)轴向预对比T1加权图像显示出右肾中下极处的信号强度低病变(红色箭头)。 (b)轴向对比后T1加权图像显示增强的内部隔垫最小。没有看到实性结节增强

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由于患者拒绝手术,因此正在对患者进行保守治疗。


  Discussion 最佳


肾淋巴管瘤病是一种罕见的疾病,其中淋巴组织无法与其余淋巴系统正常沟通。由于较大的淋巴管阻塞了通过肾盂排出的囊肿,通常在紧邻肾脏的会阴间隙中形成囊性肿块。我们的病例是独特的,病变完全取代了肾脏的中,下极,而没有肾周淋巴管扩张。没有性别偏爱,并且肿瘤主要影响成年人。已经报道了与X单体性,7q三体性以及von Hippel-Lindau基因的缺陷相关。从组织学上讲,这些病变包含淋巴/蛋白质液,并被内皮层衬里。 [3]

异常的淋巴通道可能扩张形成单眼或多眼的囊性肿块。大囊的或微囊的。该疾病的大小和位置主要取决于淋巴阻塞的部位。如果累及肾蒂中较大的淋巴管,则可能发展为弥漫性肾淋巴管扩张症,即淋巴管瘤病。 [4] 相反,如果累及肾脏内的小淋巴管,可能会发生局部肾脏肿块。因此,尽管多数病例被认为是后者,但该疾病的放射学特征可从较小的局部肿块变为较大的多部位囊性肿块。

患者可能会出现明显的腹部肿块,肾绞痛或肾上腺囊性肿块,这些现象可能在名为淋巴管瘤病的横断面成像研究中偶然发现。

一些患者可能出现血尿,高血压或乳糜尿。 [5] 肾功能通常是正常的。怀孕可能会加重病情,导致“代偿性淋巴管扩张症”。 [6]

根据淋巴管阻塞的大小和位置,放射学特征可能会有所不同,从较小的局部单眼肿块到较大的多部位囊性肿块。在成像时,淋巴管瘤表现为单灶或多灶性囊性病变,局灶性或弥漫性。对比度增强的成像有时可显示周围或中隔增强。在MRI上病变通常是T2高强度和T1低强度。如果病变中有出血或碎屑,则MRI信号强度可能会有所不同。 [2] 肾周间隙可能受到影响,在肾周淋巴管瘤病的情况下,肾周间充质的两侧存在多个囊性肿块。有时与肾淋巴管瘤有关,腹膜后可见线性液体填充结构,可能是扩张的淋巴通道。

肾淋巴管瘤病必须与常染色体显性多囊肾(ADPKD)区别开来。 [7] ADPKD患者的无数实质性囊肿通常是双侧的。微囊性淋巴管瘤在影像学上可能看起来很牢固,需要与小肾细胞癌区分开。然而,肾细胞癌显示明显的实体动脉造影后增强。其他差异包括多眼性囊性肾细胞癌,中胚层性肾瘤和肾脏局部性囊性疾病。 [8] 多房囊性肾细胞癌可能显示出结实的结节或厚实的结膜。肾脏的局部囊性疾病通常是单侧的,囊肿相对较大。在困难的情况下,细针穿刺和细胞学评估可能会有所帮助。

该病变的发展是可变的,已经报道了自发的消退。因此,通常无症状患者不需要治疗。其他情况可能需要经皮或腹腔镜抽吸,较大囊肿的袋囊化和肾切除术。硬化疗法可能有助于治疗单眼病变。 [9]


  Conclusion 最佳


局限性肾淋巴管瘤是一种罕见的疾病,特别是对于没有经验的放射科医生而言,可能会提出诊断挑战。使用超声或其他横截面模式(如CT / MRI)进行仔细评估可能会发现病变的多部位性质。

财政支持和赞助

零。

利益冲突

没有利益上的冲突。

 
  References 最佳

1.
Katabathina VS,Vikram R,Nagar AM,Tamboli P,Manias CO,Prasad SR。成人肾脏的间质肿瘤:影像学光谱与放射-病理学相关性。射线照相2010; 30:1525-40。  返回引用的文字号1个
    
2.
Honma I,Takagi Y,Shigyo M,Sunaoshi K,Wakabayashi J,Harada O, 等。 肾脏淋巴管瘤。 Int J Urol 2002; 9:178-82。  返回引用的文字号2
    
3.
Hartman DS,Davis CJ,Sanders RC,Johns TT,Smirniotopoulos J,Goldman SM。多位肾脏肿块:注意事项和鉴别特征。射线照相1987; 7:29-52。  返回引用的文字号3
    
4.
在儿童时期表现为小肾脏肿块的Levine E.淋巴管瘤。 Urol Radiol 1992; 14:155-8。  返回引用的文字号4
    
5.
Kekre NS,Arun N,日期A。腹膜后囊性淋巴管瘤引起顽固性尿尿。 Br J Urol 1998; 81:327-8。  返回引用的文字号5
    
6.
Ozmen M,Deren O,Akata D,Akhan O,Ozen H,DurukanT。怀孕期间的肾淋巴管瘤病:经皮引流的处理。 Eur Ra​​diol 2001; 11:37-40。  返回引用的文字号6
    
7.
Leder RA。当天的泌尿生殖道疾病。肾淋巴管瘤病。 AJR Am J Roentgenol 1995; 165:197-8。  返回引用的文字号7
    
8.
Daali M,Touiti I,Hssaida R,Amerur M,Abbar M.肾淋巴管瘤。 Prog Urol 2001; 11:520-2。  返回引用的文字号8
    
9.
Wildhaber BE,Chardot C,Le Coultre C,GeninB。腹腔镜切除腹膜后囊性淋巴管瘤。 J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2006; 16:530-3。  返回引用的文字号9
    


    数据

  [图1], [图2], [图3], [图4]


这篇文章已被引用
1 三参数超声在鉴别多囊性肾肿中:单侧局灶性肾淋巴管瘤的罕见表现
尼古拉斯·蔡(Nicholas Chua),康拉德·沃尔夫(Konrad Wolfe),桑皮·梅塔(Sampi Mehta),理查德·洛奇(Richard N Lodge),西达斯·H·利雅纳格(Sidath H Liyanage)
放射学病例报告。 2017;
[已公开] | [DOI]



 

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