肾小球塌陷, IgA双色球基本走势图表图专家, 肾活检, 类固醇, ">  
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案例报告
:2018  |  :5  |  问题 :3  |  :113-115

崩溃性肾小球病合并IgA双色球基本走势图表图专家

Arcot Thanjan Maasila, Jeyachandran Dhanapriya, Thanigachalam Dineshkumar, 拉马纳坦·萨克提拉詹, 伏鲁山, 巴拉苏布拉马尼扬, 娜塔拉简·戈帕拉克里希南(Natarajan Gopalakrishnan)
马德拉斯医学院和拉吉夫·甘地政府总医院双色球基本走势图表图专家研究所,印度泰米尔纳德邦钦奈

网络发布日期2018年12月17日

通讯地址:
Jeyachandran Dhanapriya
马德拉斯医学院和拉吉夫·甘地政府总医院双色球基本走势图表图专家研究所,泰米尔纳德邦钦奈
印度
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支持来源: 没有, 利益冲突: 没有


DOI: 10.4103 / jina.jina_9_17

Rights and Permissions
  Abstract 


原发性IgA双色球基本走势图表图专家(IgAN)是全球最常见的原发性肾小球肾炎。其流行病学,临床表现,组织学和预后差异很大。局部节段性肾小球硬化症在IgAN中很常见,并且是预后不良的指标。与IgAN相关的塌陷性肾小球病(CG)很少见,其治疗和预后很大程度上未知。我们在这里介绍了两名患有肾衰竭和双色球基本走势图表图专家综合征的男性患者。首例患者的肾脏活检显示CG与IgAN伴有明显的间质纤维化和肾小管萎缩,因此接受支持治疗。在第二例患者中,诊断出并发CG和IgAN并开始口服类固醇激素治疗,并有部分改善。

关键字: 崩溃性肾小球病,IgA双色球基本走势图表图专家,肾活检,类固醇


如何引用本文:
马西拉AT,Dhanapriya J,Dineshkumar T,Sakthirajan R,Murugesan V,Balasubramaniyan T,Gopalakrishnan N.肾小球病合并IgA双色球基本走势图表图专家。 J Integr Nephrol Androl 2018; 5:113-5

如何引用此URL:
马西拉AT,Dhanapriya J,Dineshkumar T,Sakthirajan R,Murugesan V,Balasubramaniyan T,Gopalakrishnan N.肾小球病合并IgA双色球基本走势图表图专家。 J Integr Nephrol Androl [在线丛书] 2018 [引用 2021年1月30日]; 5:113-5。可从:  http://www.topworldnet.com/text.asp?2018/5/3/113/247696




  Introduction 最佳


原发性IgA双色球基本走势图表图专家(IgAN)中最常见的病理发现是系膜增生性肾小球肾炎,但其光谱是多种多样的。[1] 局部节段性肾小球硬化症(FSGS)是由于足细胞的损坏和/或丢失而由多种机制产生的组织学模式。[2] 先前已经研究了在IgAN中FSGS的存在,而肾小球性双色球基本走势图表图专家(CG)与IgAN的关联尚不广泛。我们报告了两名男性患者的此类伴随病变。


  Case Reports 最佳


病人1

一名42岁的男性双侧腿肿胀和少尿持续1周。他的血压(BP)为100/80 mmHg,脉搏率(PR)为72 / min。调查显示尿蛋白尿:3+;尿蛋白肌酐比(PCR):6.1;血红蛋白:11.8 g / dL;总数:7900 / mm3;血小板计数:170,000 / mm3;血尿素:66 mg / dL;血清肌酐为2.9 mg / dL。腹部超声检查显示肾脏大小正常。病毒标记(HIV / HBSAg /抗乙肝病毒)为阴性。肾活检显示11人中有4人为全身性硬化,肾小球毛细血管簇塌伴足细胞增生 [图1] 和肾小球中的透明小球,剩余的肾小球显示系膜基质和细胞增多,间质纤维化和肾小管萎缩约50%的核心。免疫荧光(IF)显示IgA(+3) and C3 (+2)对系膜的阳性 [图2]。他开始使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEIs)和阿托伐他汀(10毫克/天)。在最后的10个月随访中,他的尿液PCR为0.23,血清肌酐为3.9 mg / dL。
图1:肾脏活检显示毛细血管簇部分塌陷,并覆盖有足细胞增生(PAS染色)

点击这里查看
图2:免疫荧光显示3+IgA对系膜的阳性

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病人2

一名19岁的男性出现水肿大腿且面部浮肿持续2年。他的血压为130/80 mmHg,PR为80 / min。调查显示尿液PCR:7.1,血清肌酐:2.9 mg / dL。肾活检显示肾小球系膜细胞增生和基质扩张,肾小球显示毛细血管簇塌陷,上覆足细胞增生,无慢性改变。 IF显示IgA的证据(+3)阳性过的系膜。他开始接受口服泼尼松龙(60毫克/天)治疗2个月,并在接下来的4个月与ACEI一起逐渐减量。在最后的8个月随访中,他的尿液PCR为2,血清肌酐为2.9 mg / dL。


  Discussion 最佳


IgAN可能具有多种组织学模式。[3] 哈斯 .[4] 在1999年研究了244例患者中的18例(7.4%)显示FSGS和IgAN。平均年龄为34.8岁,平均年龄为72岁%是男性。平均血清肌酐为1.6 mg / dL,尿蛋白为5.5 g /天。平均随访70个月,只有一名进展为终末期肾脏疾病。

爬坡道 。指出在78.9中发现了FSGS% of biopsies.[5] 牛津分类研究队列显示FSGS在76%.[6] IgAN患者节段性硬化的可能发病机制[7] (1)节段性增生性或坏死性病变的炎症后瘢痕形成;(2)肾单位丢失后代偿性血液动力学变化;(3)系膜细胞释放的介质导致原代足细胞损伤。福戈 。显示50的预后不同%接受透析治疗的患者中,有4.1%%没有节段性硬化症的人[8]

在El Karoui的研究中 .[9] 其中包括128例IgAN患者,其中101例患有FSGS,其中11例患有CG。在11例中,有8例伴有毛细血管外增生。均显示晚期实质性损害,肾小管腔内有大量空泡细胞。所有患者均患有晚期肾功能不全和重度蛋白尿。在10例随访患者中,有9例在22个月时开始依赖透析。

另一项研究包括114位患者,[10] 35个同时存在IgAN和FSGS。约50%否则未指定30% had tip and 20%FSGS的hihilar变体。没有一个具有崩溃或细胞变异。

两名患者均表现为肾衰竭和双色球基本走势图表图专家蛋白尿,均为男性。第一名患者仅接受支持性治疗,因为他的活检有明显的慢性变化,第二名口服类固醇的患者表现出部分改善,尽管需要长期随访以得出在共存的CG和IgAN中使用类固醇的结论。

众所周知的事实是,IgAN中出现FSGS样病变与不良预后相关,[11] 但其与CG的关联使得预后几乎达到100%透析依赖性。

病人同意书

作者证明他们已经获得了所有适当的患者同意书。患者以表格的形式同意将其图像和其他临床信息报告在杂志上。患者了解他们的姓名和姓名缩写不会被公开,并且会尽力掩饰其身份,但不能保证匿名。

致谢

我们要感谢钦奈的Anila Abraham Kurien renopath博士在评估肾活检方面的帮助。

财政支持和赞助

零。

利益冲突

没有利益上的冲突。



 
  References 最佳

1.
D'Amico G.特发性IgA双色球基本走势图表图专家的自然病史和预测疾病预后的因素。 Seminnephrol 2004; 24:179-96。  返回引用的文字号1个
    
2.
D'Agati VD,Fogo AB,Bruijn JA,Jennette JC。局灶节段性肾小球硬化的病理分类:一项工作建议。 Am J Kidney Dis 2004; 43:368-82。  返回引用的文字号2
    
3.
爬坡道 GS,Nochy D,El KarouiK。关于IgA双色球基本走势图表图专家的牛津分类的评论。肾脏国际2009; 76:1207。  返回引用的文字号3
    
4.
哈斯 M. IgA双色球基本走势图表图专家在组织学上类似于局部节段性肾小球硬化:18例临床病理研究。 Am J Kidney Dis 1996; 28:365-71。  返回引用的文字号4
    
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爬坡道 GS,Karoui KE,Karras A,Mandet C,Van Huyen JD,Nochy D, 等。 局灶性节段性肾小球硬化在IgA双色球基本走势图表图专家的进展中起主要作用。 I.免疫组织化学研究。肾脏国际2011; 79:635-42。  返回引用的文字号5
    
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国际IgA双色球基本走势图表图专家网络和肾脏病理学会工作组,Cattran DC,Coppo R,Cook HT,Feehally J,Roberts IS, 等。 IgA双色球基本走势图表图专家的牛津分类:基本原理,临床病理相关性和分类。肾脏国际2009; 76:534-45。  返回引用的文字号6
    
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Mubarak M,Nasri H.节段性肾小球硬化在IgA双色球基本走势图表图专家中的意义:有什么证据? J肾脏研究杂志2013; 2:113-5。  返回引用的文字号7
    
8.
Fogo AB,Alpers CE,D 'Agati VD。 IgA双色球基本走势图表图专家中的FSGS病变。肾脏国际2011; 80:319。  返回引用的文字号8
    
9.
El Karoui K,Hill GS,Karras A,Moulonguet L,Caudwell V,Loupy A, 等。 局灶性节段性肾小球硬化在IgA双色球基本走势图表图专家的进展中起主要作用。二。光学显微镜和临床研究。肾脏国际2011; 79:643-54。  返回引用的文字号9
    
10.
Nasri H,Mubarak M.关于牛津分类的IgA双色球基本走势图表图专家中的局灶性节段性肾小球硬化症:这有关系吗?港口J Nephrol Hypert 2014; 28:210-8。  返回引用的文字号10
    
11.
煮HT。 IgA双色球基本走势图表图专家的局部节段性肾小球硬化:原发性足细胞损伤的结果吗?肾脏国际2011; 79:581-3。  返回引用的文字号11
    


    数据

  [图1], [图2]



 

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